肛管直肠恶性黑色素瘤读片会

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1、福州市读片会福建医科大学附属第一医院2015.07.04简要病史女性，67岁，入院前2月无明显诱因出现便细，量少，色暗黑，入院前20余天出现鲜红色血便，量约50ml，便细、排便不尽感，伴腹痛，便后腹痛稍有缓解，无腹泻、腹胀。肛门指诊：肛缘可见痔疮皮赘突出，距肛门口约3cm处可触及菜花样肿物，质硬，表面不光滑，活动性差，指套退出可见染血。辅助检查肠镜：距离肛门口2-6cm见一溃疡型肿物，占据肠壁一圈，边界不清，表面被覆坏死组织，活检质地脆，易出血，符合直肠MT表现。实验室检查：血常规：RBC 2.84×10^12/

2、L，Hb 74g/L，HCT 24.32L/L，PLT521.010^9/L；余无特殊。T2WI-SAGT2WI-TRAT1WI-TRADWI（b=800）ADCT1WI-vibe-TRAT1WI-vibe-TRA动脉期T1WI-vibe-TRA静脉期T1WI-SAG+CT1WI-COR+CT2WIT1WIT1-VIBET1-VIBE+CDWI（b=800）ADC诊断？肠镜病理肠镜病理：（直肠粘膜活检组织）恶性黑色素瘤。免疫组织化学染色：S-100(+)，HMB45(+)，Melan-A(+)，Syn(-)，Cg

3、A(-)，CEA(w+)，PCK(-)，CD3(-)，CD20(-)，CD138(-)。肛管直肠恶性黑色素瘤肛管直肠恶性黑色素瘤罕见，约占黑色素瘤的＜2%，占肛管直肠恶性肿瘤不足1%。胃肠道黑色素瘤转移性较原发多见，肛管直肠罕见。若临床无皮肤、眼睛黑色素瘤的病史，肛管直肠黑色素瘤通常考虑为原发。肛管直肠恶性黑色素瘤临床常表现为直肠出血，肛门疼痛，扪及肿块及消瘦，因无特异性，常被误认为痔疮或息肉，发现时肿瘤体积往往较大。恶性度高，预后差，5年生存率仅为6%，远处转移发生率高。病理常发生在齿状线或邻近部位。组织学起源

4、于肛管黑色细胞，有报道也可能起源于直肠柱状上皮的黑色细胞（罕见）。大体或肠镜呈棕黑色或灰褐色，典型者胞质内含黑色素颗粒光镜下易诊断，但约30%肿瘤不含黑色素颗粒。免疫组化HMB45，S-100阳性。影像学表现息肉状或突向肠腔较大蕈伞型肿块，常>3cm，几乎充满肠腔。部分文献报道表现为肠壁增厚。肿块大，但不引起肠梗阻，这可能与肿瘤在肠腔内沿着纵轴生长，随着肿瘤的生长，肠腔也随之扩大有关。MRI信号特征：T1WI高信号，T2WI低信号（黑色素的顺磁性）。约30%肿瘤不含黑色素颗粒，MRI价值受到一定限制。影像学表现抑

5、脂T1WI抑制肠周脂肪，对显示病灶范围有重要价值。黑色素在T1WI抑脂像呈高信号，单凭MRI难与高铁血红蛋白、高浓度蛋白液鉴别，CT检查有助于鉴别。肠周脂肪浸润和淋巴结转移，文献报道其脂肪浸润常明显，易侵犯至盆壁侧或骶前间隙；转移淋巴结可>3cm。女，37y，（直肠）恶性黑色素瘤女，53y，（直肠）恶性黑色素瘤鉴别诊断直肠癌间质瘤淋巴瘤神经内分泌肿瘤鉴别诊断-直肠癌直肠腺癌形成很大肿块而不伴肠梗阻的情况少见，因其常呈浸润性生长，使肠腔狭窄，导致肠梗阻。直肠癌转移淋巴结很少>3cm。由于黑色素瘤具有特征性的MRI信

6、号，与直肠腺癌易鉴别。无黑色素性黑色素瘤MR信号与直肠腺癌信号类似，信号特征较难鉴别。男，49Y，（直肠）隆起型中分化管状腺癌，侵及肌层。鉴别诊断-间质瘤直肠壁或直肠周围软组织肿块，肿瘤与直肠壁关系密切。肿块主要向直肠腔外生长，对周围组织产生推挤压迫。直肠呈不同程度的受压、变窄。小的肿瘤边缘规整无分叶，大的肿瘤边缘有分叶。径线在5cm以下肿瘤平扫密度/信号均匀，径线在5cm以上肿块密度/信号不均匀。肿块大而淋巴结肿大不明显。男，54Y，（直肠）胃肠道间质瘤伴梗死，鉴别诊断-淋巴瘤原发直肠淋巴瘤占所有原发直肠肿瘤的

7、0.1-0.4%。大多为B细胞起源或起源于黏膜相关淋巴组织。常见于50-60岁男性。可表现为息肉肿块，粘膜弥漫结节，或肠壁环形增厚。病变范围广，病变肠管扩张，少引起梗阻，常伴有淋巴结肿大。T1等信号，T2稍高信号，增强时轻中度均匀强化。男，42Y，（直肠）淋巴瘤鉴别诊断-神经内分泌肿瘤少见，临床表现无特异性，表现为腹痛、便血、肿块等。常位于齿状线以上，最常见于直肠前壁及侧壁。多表现为局部肿块或肠壁增厚。T2WI与肌肉相比呈等-高信号，T1WI呈等信号，增强均匀强化。本例特点直肠肛管巨大蕈伞型肿块。肿块较大但未引起

8、肠梗阻。MRI信号特征：T1WI高信号，T2WI等-低信号。谢谢!