ARMM-肛管直肠恶性黑色素瘤.ppt

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1、肛管直肠恶性黑色素瘤金华中心医院内容概要内容流行病学临床表现及分期治疗和预后诊断及病理特点黑色素瘤是临床上较为常见的恶性肿瘤之一，也是发病率增长最快的恶性肿瘤之一，年增长率为3~5%。黑色素瘤在我国发病率较低，但近年来成倍增长，每年新发病例约2万人，在男性恶性疾病中增长最快，在女性次于肺癌。黑色素瘤根据死亡风险来说仅次于成人白血病，中位发病年龄为59岁。中国和日本等亚洲国家黑色素瘤发病率与欧美国家相比相对较低。流行病学中国发病情况北京上海2005香港2002男性0.8/10万女性0.6/10万上海1995男性0.2/10万女

2、性0.3/10万男性0.5/10万女性0.4/10万1998男性0.3/10万女性0.2/10万2004男性0.8/10万女性0.5/10万原发性恶性黑色素瘤发病范围广泛,约占恶性肿瘤的1%～2%,多发于皮肤,其次好发于视网膜，肛管直肠位居第三。内脏发生者较少见，发生于肛管直肠者更罕见。肛管直肠恶性黑色素瘤(anorectalmalignantmelanoma,ARMM)的发病率较低,约占直肠恶性肿瘤的1%～1.9%（0.2～1.6%）,占所有黑色素瘤的0.4%～0.6%，占黏膜恶性黑色素瘤的23.8%,占所有大肠肿瘤的0.

3、8%，占全部肛管直肠恶性肿瘤的0.25%-2.5%。ARMM发病有显著的性别差异,其中女性患者约占54%～76%，综合国内外文献报道,男女之比为1:1.7,几乎不发生于直肠上段或者更高部位。患者发病年龄多在40～80岁,最常见于60岁左右。近年来,一项基于美国NCI资料库的流行病学调查显示,男性ARMM患者可较女性有着更好的生存预后,同时该研究还发现在年轻患者(25～44岁)中ARMM的发病率在上升,从而发病年龄呈双峰分布。发病原因良性黑痣史太阳照射HIV感染ARMM病因Weinstock[5]及Quinn等报道,本病患者约

4、65%～84%有良性黑痣史Weinstock报道,太阳照射,即纬度的不同可导致本病发病率有差异Cagir等报道,在同性恋、双性恋男性人群及其他感染HIV的人群中,恶性肿瘤（包括本病）患病率明显增加发生恶性黑色素瘤的高危因素包括：明确的家族史，黑色素瘤病史，多发非典型痣或发育不良痣和先天基因突变。除外内因，阳光暴晒也可能对黑色素瘤的发生发展起推动作用。皮肤容易被晒伤且皮肤白皙的个体的患病风险更高。然而黑色素瘤也发生于任何人种和未接受过大量阳光暴晒的人群。紫外线中的UVA和UVB（UltravioletA、Ultraviolet

5、B）都能诱导黑色素瘤的发生，但UVB是对黑色素细胞中某种基因起破坏作用并诱导发病的主要原因。UVA还能抑制免疫系统的某些功能，从而加速肿瘤的形成。不恰当的处理有可能诱发色素痣恶变和迅速生长。我国502例原发黑色素瘤标本KIT基因检测结果显示总体突变率为10.8%，这为中国患者使用KIT抑制剂提供了理论基础。我国468例原发黑色素瘤标本BRAF突变率为25.9%，其中V600E是最常见的突变位点（87.3%），这为中国患者使用BRAFV600抑制剂（Vemurafenib）提供了理论基础。直肠的恶性黑色素瘤起源直肠的恶性黑色素

6、瘤起源问题,一直有很大争议,近年来有人证实直肠恶性黑色素瘤起源于直肠黏膜的黑色素细胞,也有人认为直肠恶性黑色素瘤是肛管部黑色素细胞恶变后沿黏膜由下向上浸润而来的。目前认为肿瘤可起源于肛管的黑色素母细胞或黑色素细胞,也可从位于该处的黑痣恶变而来,亦有人认为可起源于直肠黏膜腺体的鳞状化生或移位的神经嵴细胞。ARMM临床表现最常见的症状为大便带血及肛门区肿物。早期肿瘤较小时,可以出现直肠肿物脱出,并可自行还纳。肿瘤大时常呈菜花样,表面常有糜烂和溃疡形成。肿瘤颜色呈多样性,黑、紫、褐、红均可见,部分肿瘤的周围黏膜亦可见到斑片状色素。

7、晚期患者肛门部可见巨大溃疡肿物,出现下腹疼痛,腹股沟有肿大坚硬的淋巴结,同时伴体重减轻、重度贫血等。少数患者首发症状可为腹股沟淋巴结肿大,活检时才被确诊晚期黑色素瘤根据不同的转移部位症状不一，容易转移的部位为肺、肝、骨、脑。眼和直肠来源的黑色素瘤容易发生肝转移。ARMM与全身性恶性黑色素瘤相比,预后更差,可能与肛管、直肠下段有极丰富的血管和淋巴管,加上大便的反复机械刺激而易于发生转移。其转移方式可有:(1)血行转移。肛管直肠交界处血供丰富,且便血为最常见的临床症状,同时部分患者行肿瘤咬取活检,故血行转移发生较早,为ARMM最

8、常发生的转移方式,肿瘤主要转移至肝、肺、脑、骨等处。(2)淋巴转移。其转移途径与肛管、直肠的其他恶性肿瘤相同,可早期发生肠系膜淋巴结、髂总动脉旁淋巴结、腹主动脉旁淋巴结、腹股沟淋巴结、闭孔淋巴结等转移。(3)直接浸润。侵及周围盆腔组织,但常不侵及子宫、膀胱等邻近器官。临床特点ARMM的检查