细胞非霍奇金淋巴

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1、T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展山西省肿瘤医院张巧花侯淑玲T细胞非霍奇金淋巴瘤（T-NHL）是一种来源于T淋巴细胞的恶性克隆性增殖性疾病。异质性强，病理诊断类型复杂，2008年WHO病理分20种类型，临床表现与治疗因不同发病部位、不同病理类型以及基因型而差异较大。T-NHL的发病机制尚不清楚，近年来随着对T淋巴细胞作用机制以及T-NHL的生物学、细胞遗传学以及分子生物学研究的不断深入，T-NHL的治疗取得了瞩目的进展。目前T-NHL尚无统一的最佳治疗方案。（一）NCCN指南一线治疗1.非皮肤型PTCL的

2、原则：首选临床试验，其次为CHOP方案，再次为EPOCH方案，除低危患者外，应考虑行大剂量化疗联合造血干细胞移植。2.ALK+的ALCL由于预后较好，对于处于CR期者无需行干细胞移植。（二）NCCN指南二线治疗1.对于耐受大剂量化疗的患者首选临床实验，其次为ESHAP方案、GDP方案、GemOx方案、ICE方案、mini-BEAM方案、MINE方案。2.不能耐受大剂量化疗的患者首先考虑参加临床实验，其次使用新药。（三）PTCL不同亚型需不同治疗方案1.成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATL)病因：HTLV

3、-1感染。患病年龄：中位55岁。临床表现：淋巴结肿大（72%），皮肤病变（53%），肝肿大（47%），脾肿大（25%），高钙血症（28%）。急性型：表现为高钙血症、白血病表现和淋巴结肿大。预后最差，MST6月淋巴瘤型：表现为淋巴结、肝、脾、CNS、骨和胃肠道病变，循环中异常的淋巴细胞少(<1%)，MST10月。慢性型：循环中异常的淋巴细胞>5%，MST24月。冒烟型：MST尚未取得。联合化疗：MST8月。CHOP减瘤后使用抗核苷、IFN-α和口服VP167IFN-α联合As2O3治疗。全反式维甲酸A

4、TRA。IFN-α＋叠氮胸苷：RR70%-90%，MST11-18月。新药治疗：denileukindiftitox和阿仑单抗。1.血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（ AITL）是异质性很强的疾病，有时可仅仅采用皮质类固醇激素或其他免疫抑制剂治疗。在皮质激素或多药联合方案治疗后复发的患者中，环孢素曾显示有效。本指南提出单药皮质类固醇激素可作为AITL的初始治疗。然而，大部分AITL患者预后差，故治疗此病时，应着重考虑用于其他PTCL的方案。推荐对所有的PTCL-NOS或ALCL患者采用多药方案作为诱导治疗

5、，另外，对于I~II期（低-中危）患者进行受累区域局部RT常显示有效。建议的方案包括CHOP、EPOCH或HyperCVAD与甲氨喋呤和阿糖胞苷交替。在初始治疗后，所有的患者需接受对全部阳性病变的复查，进行治疗中期再次分期。如PET扫描阳性，应在更改疗程或治疗前再次活检。根据治疗缓解情况（CR、PR、未缓解或疾病进展），患者可分为三组。之后的治疗选择取决于患者最初的疾病分期是I-II期还是III~IV期。2.皮肤T细胞淋巴瘤（cutaneous T-cell lymphomas, CTCLs）是一组

6、原发于皮肤而最终会侵及淋巴结、血液和内脏器官的非霍奇金淋巴瘤。蕈样肉芽肿（mycosis fungoides, MF）和Sezary综合征（Sezary syndrome, SS）是最常见的CTCL类型。MF占CTCL新发病例的60%，而SS则仅占5%。MF是一种原发皮肤的成熟T细胞结外非霍奇金淋巴瘤（NHL）。SS是CTCL的一种红皮病性白血病变异型，以明显的血液受侵和淋巴结肿大为特征。在更新的CTCL的EORTC和WHO分类中, MF是一种以惰性表现为特征的肿瘤，而SS则以侵袭性为特征。然而，文

7、献表明，MF中部分患者可以发生向大T细胞淋巴瘤转化，其诊断标准是MF病灶活检中大细胞数量大于25%。分期：蕈样肉芽肿协作组（the mycosis fungoides cooperative group, MFCG）制定的TNM分期系统已经成为MF和SS患者分期和分类的标准。最近，基于MFCG分期系统发表后MF和SS免疫组化、生物学和预后方面新的数据，ISCL和EORTC推荐对此分期系统进行修订。在这个修订的分期系统中，所有不同分期7的患者应该具有明确的MF/SS诊断。T1期定义为小于10%的皮肤表

8、面受侵，病变为斑片或斑块状，而T4则是至少80%皮肤弥漫受侵的红皮病。根据病变占体表面积（body surface area, BSA）的百分数来评价皮肤受侵的程度，患者的手掌（不包括手指）相当于0.5%的BSA。仅对临床上异常的淋巴结（直径≥1.5 cm）才进行活检来评价分期。除皮肤、淋巴结或血液外，其他内脏器官的受侵，应该经过影像学证实。血液受侵分为3种：B0为不具有明显的血液受侵（Sezary细胞≤5%)；B1定义为低肿瘤负荷（Sezary＞5%但未达到B2的标