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1、周围神经疾病周围神经系统的四种病理改变:①华勒变性:外伤导致轴索断裂后,断端远侧轴索和髓鞘变性和解体;②轴索变性:是中毒代谢性和营养障碍性神经病最常见的病理改变,自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘;③神经元变性:是神经元胞体变性坏死继发轴索全长变性和髓鞘破坏,病变与轴索变性类似;④节段性脱髓鞘:某些炎症性、中毒性等原因发生髓鞘破坏而轴索保持相对完整。三叉神经痛1.定义:三叉神经痛是三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛。活检可见神经节细胞消失,神经纤维脱髓鞘或髓鞘增厚,轴索变细或消失。部分患者颅后窝见异常小血管团压迫。2.临床表现(1).多见于中老年人。女性稍多,第二,
2、三支多见.(2).表现历时短暂的电击样、刀割样或撕裂样剧痛,轻触,叩击即可诱发,故有触法点或扳机点之称。(3).每次数秒至1~2分钟,突发突止,间歇期完全正常。(4).疼痛局限于三叉神经一或两个分支分布区。(5).病程可呈周期性.间歇期逐渐缩短.(6).神经系统检查通常无阳性体征。3.诊断(1).诊断部位、性质、“扳机点”、无阳性体征。(2)鉴别诊断牙痛、继发性三叉神经痛、舌咽神经痛等。4.治疗要点(1).药物治疗:抗痫药物治疗有效:卡马西平首选,始量0.1g,2~3次/d;每日增0.1,直至疼痛消失,然后逐渐减量,最小有效维持剂量为0.6~0.8g/d,有效率为
3、70%.苯妥英钠;氯硝安定;氯丙嗪;氟派啶醇也可(2).药物无效者:神经阻滞疗法经皮半月神经节射频电凝疗法三叉神经显微血管减压术面神经炎1.定义面神经炎系指茎乳孔内非特异性炎症所致的周围性面瘫,又称Bell麻痹或特发性面神经麻痹,是一种最常见的面神经瘫痪.2.中枢性面瘫与周围性面瘫的区别中枢性面瘫:颜面上部肌肉并不瘫痪,闭眼扬眉皱眉均正常,面下部肌肉出现瘫痪,病侧鼻唇沟变浅、口角下垂、示齿动作时口角歪向健侧。周围性面瘫:病灶同侧全部颜面肌肉瘫痪、眼睑不能充分闭合、口角下垂、抬眉受限、额纹变浅或消失、眉毛较健侧低、睑裂变大、眼泪时有外溢、示齿或笑时口角向健侧牵引、口
4、呈斜卵圆形、说话发音不清楚,吃饭挟食。双侧周围性面神经麻痹时面部无表情,双侧额纹消失,双眼不能闭严、双侧鼻唇沟变浅、口唇不能闭严、口角漏水、进食腮内存留食物、言语略含混不清。(六大表情皱眉,举额,闭眼,露齿,鼓腮,吹口哨均不能做)3.临床表现1.通常急性起病,可伴麻痹侧乳突区、耳内或下颌角疼痛。2.患侧表情肌瘫痪,额纹消失,不能皱额蹙眉,眼裂变大,闭合不全;病侧鼻唇沟变浅;示齿时口角偏向健侧;鼓腮和吹口哨漏气。3.病变在中耳鼓室者可出现说话时过度回响,伴有舌前2/3味觉减退和听觉过敏,影响膝状神经节者,除上述表现外,还可出现病侧乳突部疼痛,耳廓或外耳道感觉减退,外
5、耳道或鼓膜出现疱疹,称Hunt综合征。4.治疗要点1.改善局部血液循环,减轻面神经水肿,促使功能恢复是本病治疗的主要措施2.急性期应及早使用糖皮质激素治疗;促进神经髓鞘恢复:维生素B1、B1;.3.减低肌张力:氯苯氨丁酸4.理疗、康复治疗:主动的或被动的面肌训练,也可采取碘离子透入治疗,针灸或电针,高压氧疗法.可局部按摩.或进行面部功能训练.5.手术疗法及预防眼合并症急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病1.定义:又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP),是以周围神经和神经
6、根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润的自身免疫病2.临床表现(1).各年龄组均可发病,一年四季均可发病.(2).多数有感染史,少数有疫苗接种史(3).多为急性或亚急性起病,3~15日达高峰,首发症状为四肢对称性迟缓性瘫,严重病例可引起呼吸肌瘫痪,早期肌肉萎缩不明显,腱反射减弱或消失.(4).发病时多有四肢远端麻木、疼痛,感觉缺失或减退呈手套袜子分布.(5).颅神经损害以双侧面神经麻痹最多见,其次为舌咽、迷走神经麻痹(6)自主神经症状心动过速,心率失常,体位性低血压,高血压,皮肤潮红,尿潴留等3.辅助检查脑脊液:蛋白-细胞分离,病后第三周最明显神经传导速度(
7、NCV)减慢,远端潜伏期延长,F波或H反射延迟或消失心电图可异常腓肠神经活检:脱髓鞘及炎性细胞浸润4.治疗要点(1).辅助呼吸:呼吸肌麻痹是GBS的主要危险,呼吸机的正确使用是成功抢救呼吸肌麻痹的保证(2).病因治疗:首选:免疫球蛋白;血浆交换疗法;免疫抑制剂;糖皮质激素;B组维生素5.护理诊断低效性呼吸型态与呼吸肌无力,神经受损,呼吸不完全有关躯体活动障碍与四肢肌肉进行性瘫痪有关恐惧与病情较重,进展迅速,语言交流困难有关吞咽困难与神经肌肉损伤有关清理呼吸道无效与肌肉麻痹,肺部感染致分泌物增多有关潜在并发症呼吸衰竭6.护理措施呼吸道管理:保持呼吸道通畅,持续给氧,
8、床边备好吸