周围神经疾病

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1、周围神经疾病周围神经的概念定义周围神经是指脑干和脊髓软膜以外的所有神经结构，即除嗅、视神经以外的所有颅神经和脊神经根、神经节、周围神经干、末梢分支及周围自主神经系统。周围神经的分类运动神经感觉神经植物神经周围神经的解剖神经元细胞体：细胞核核周物质细胞突：树突传入轴突传出有髓纤维：A、B组无髓纤维：C组周围神经病概念：原发于周围神经系统的功能或结构的障碍，称之为周围神经病。病因：炎症、免疫异常、缺血、营养缺乏、代谢异常、中毒、遗传等。分类：病变性质轴突变性、脱髓鞘起病方式分布形式周围神经病的病理改变华勒氏变性轴突变性节段性脱髓鞘辅助检查电生理检查周围神经活检周围神经病的诊断是否为周围

2、神经病：病史、体检确定受损神经的分布：单、多数、多发明确病因：病史、体检、辅助检查急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AcutInflammatoryDemyelinatingPolyneuropathyAIDP)AIDP的概念急性炎症性脱髓鞘性多发性周围神经病（AIDP）又称格林-巴利综合征，其属于迟发性过敏性自身免疫性疾病。病前可有非特异性病毒感染或疫苗接触史，其是迅速进展、大多可以恢复的运动性神经病。病理主要是周围神经广泛的炎症性、节段性脱髓鞘（以前根为主），部分病例伴远端轴索变性。周围神经病的临床表现感觉障碍：刺激症状麻痹症状运动障碍：刺激症状麻痹症状（肌束颤动、痉挛、痛性肌痉

3、挛）植物神经障碍：刺激症状麻痹症状反射丧失其他病因和病理病因：属迟发性、过敏性自身免疫性疾病。病理：节段性脱髓鞘。临床表现病前感染史：病前1-4周有感染史（60%有空肠弯曲杆菌感染）或疫苗接种史。急性或亚急性起病：50%的病人1周内达高峰，90%的病人1月内达高峰。主要症状体征：肢体瘫痪：对称、弛缓性。颅神经损害：双侧Ⅶ，次为感觉障碍：轻。可呈手套、袜套样。植物神经损害实验室检查腰穿：压力正常，CSF细胞数正常，蛋白增高，即蛋白-细胞分离（2-4周时最明显）。电生理检查：早期F波潜伏期延迟（提示神经根受累），3周时神经传导速度明显减慢（髓鞘脱失）、波幅无变化（轴索相对正常）诊断标准

4、病前感染史急性、亚急性起病临床表现：对称性、弛缓性瘫痪；颅神经损伤；感觉障碍相对较轻；植物神经损伤CSF：蛋白-细胞分离电生理：NCV减慢，尤MCV鉴别诊断脊髓灰质炎：相同点：急性起病，弛缓性瘫痪不同点：起病时发热弛缓性瘫痪呈节段性，且不对称。CSF：蛋白、细胞均增高。电生理：NCV正常，波幅下降，EMG呈失神经支配。鉴别诊断急性脊髓炎（颈段、脊髓休克期）：相同点：急性起病，四肢瘫不同点：有明确的感觉平面可引出病理征有括约肌功能障碍CSF：无蛋白-细胞分离EMG+NCV：正常鉴别诊断周期性麻痹：相同点：四肢对称性、弛缓性瘫痪不同点：既往有类似发作血钾低EKG：可出现u波CSF：正常

5、补钾后症状迅速好转治疗对症及支持治疗：针对呼吸麻痹植物神经紊乱的治疗抗感染其他：疼痛的缓解精神治疗瘫痪肢体的锻炼下肢静脉血栓和肺栓塞的预防病因治疗血浆置换：应在起病后2周内进行。适应症：不能独立行走肺活量明显下降延髓麻痹目的：缩短病程，降低并发症减少呼吸肌麻痹的时间能否减低死亡率有争议病因治疗血浆置换：机制：清除血中有害物质（抗体、补体、致敏的淋巴细胞、有害的粘附分子），减轻和消除对髓鞘的损伤。方法：分离血球和血浆，弃去血浆，将洗涤过的血清与血浆交换液体一起输入人体。病因治疗血浆置换：方法：分离血球血浆，用特殊的吸附剂吸附有害物质，清除有害物质后，将清洁的血浆和血球重新输入人体。置

6、换量：170-250ml/kg，分3-4次完成副作用：低血压、低蛋白血症缺点：价格昂贵30%效果差，20%复发。病因治疗大剂量免疫球蛋白方法：0.4/d/kg，连续4-5天副作用：无菌性脑膜炎肾功能衰竭禁忌症：对IVIg过敏或存在IgA抗体缺点：价格昂贵病因治疗激素治疗：目前已不主张。三叉神经痛（Trigmenalneuralgia)概念：三叉神经痛是一种原因不明的三叉神经分布区内短暂性、反复发作性的剧痛。病因和病理病因：尚未完全阐明病理：髓鞘：脱髓鞘或髓鞘增厚轴索：变细或消失临床表现多40岁以上起病面部一支或几支分布区的突发的、短暂性剧痛有扳击点洗面、刷牙、咀嚼、说话可诱发查体：

7、神经系统无定位体征诊断和鉴别诊断诊断：根据临床表现三叉神经分布区突发、短暂性剧痛扳击点及诱发因素无神经系统定位体征诊断和鉴别诊断鉴别诊断：继发性三叉神经痛：有明确病因持续时间长有神经系统定位体征口腔科疾患治疗以止痛为目的药物治疗：首选卡马西平（酰胺咪嗪）次选苯妥英钠氯硝西泮加用力奥来素神经阻滞手术特发性面神经麻痹（Idiopathicfacialpalsy)概念特发性面神经炎又称Bell氏麻痹。是指原因不明的、急性发作的单侧周围性面神经麻痹。病因和病理病因：尚未阐明。