周围神经疾病课件

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1、第十五章周围神经疾病DiseasesofthePeripheralNerveswww.med126.com本章重点1.试述周围神经的基本病变类型2.三叉神经痛临床表现&治疗3.特发性面神经麻痹的临床特点&治疗4.Guillain-Barré综合征的临床表现辅助检查诊断&鉴别诊断治疗www.med126.com第一节概述www.med126.com周围神经系统(Peripheralnervoussystem)◆脊神经(spinalnerves)◆颅神经(cranialnerves,Ⅲ~Ⅻ)◆自主神经组成概念www.med126.c

2、om周围神经①感觉传入神经根:脊神经后根后根神经节&脑神经神经节构成中枢支进入脊髓在后角&后索换第2级神经元,三叉神经脊束核交换神经元后根神经节周围支终止于皮肤关节肌腱&内脏②运动传出神经根:脊髓前角&侧角发出脊神经前根,脑干运动核发出脑神经终止于肌纤维或交感&副交感神经节1.解剖解剖&生理www.med126.com周围神经有神经束膜&神经外膜保护,有丰富的滋养动脉交通支神经内膜有毛细血管丛供给营养内皮紧密连接构成血-神经屏障,神经根&神经节无此屏障,免疫性&中毒性疾病易侵犯这些部位甲苯胺蓝染色1.解剖解剖&生理www.med

3、126.com脑神经&脊神经通过蛛网膜下腔段缺乏神经外膜,易受到CSF中物质影响有髓纤维轴索包绕髓鞘,由Schwann细胞&膜构成髓鞘形成节段性结构Ranvier结神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节轴索髓鞘解剖&生理2.生理www.med126.com如急性&慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(自身免疫性)慢性酒精中毒慢性胃肠道疾病妊娠&术后引起营养缺乏糖尿病尿毒症血卟啉病肝病粘液性水肿肢端肥大症B族维生素缺乏恶病质等病因&发病机制1.病因(1)特发性(2)营养性&代谢性www.m

4、ed126.com①氯霉素顺铂乙胺丁醇甲硝唑可诱发感觉性神经病,胺碘酮氯喹吲哚美辛呋喃类异烟肼苯妥英青霉胺可诱发运动性神经病②酒精中毒③有机磷农药&有机氯杀虫剂④化学品:二硫化碳三氯乙烯丙烯酰胺等⑤重金属(砷铅铊汞金)⑥白喉毒素等病因&发病机制1.病因(3)药物&中毒www.med126.com结节性多动脉炎系统性红斑狼疮类风湿性关节炎&硬皮病等艾滋病麻风病莱姆病白喉&败血症等病因&发病机制1.病因(4)传染性&肉芽肿性(5)血管炎性www.med126.com淋巴瘤肺癌多发性骨髓瘤等引起癌

5、性远端轴索病癌性感觉神经元病等副肿瘤性综合征副蛋白血症(如POEMS综合征)淀粉样变性等病因&发病机制1.病因(6)肿瘤性&副蛋白血症性www.med126.com①特发性:遗传性运动感觉性神经病遗传性感觉神经病Friedreich共济失调家族性淀粉样变性等病因&发病机制1.病因(7)遗传性www.med126.com②代谢性:卟啉病异染性脑白质营养不良Krabbe病无β-脂蛋白血症遗传性共济失调性多发性神经病(Refsum病)如腕管综合征病因&发病机制1.病因(7)遗传性(8)嵌压性www.med126.com①前角细胞&运动

6、神经根破坏→轴索Wallerian变性后根破坏导致后索Wallerian变性②结缔组织病变压迫周围神经&滋养血管③自身免疫性周围神经病→小静脉周围炎性细胞浸润&神经损伤④中毒性:生物毒物(白喉毒素)内源性毒物(尿毒症)营养缺乏性病变可选择性损害神经轴索&髓鞘⑤遗传代谢病:酶系统障碍→髓鞘&轴索必需成分缺乏病因&发病机制2.发病机制www.med126.comE.节段性脱髓鞘(轴索可无损害)图6-1周围神经病四种基本病理过程示意图A.正常B.华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性)D.神经元变性(轴索&髓鞘变性)C.轴索变性(轴索变性&脱髓

7、鞘自远端向近端发展)病理www.med126.com周围神经有四种病变(图6-1)外伤导致轴索断裂→轴浆不能为胞体运输轴索合成的必要成分→远侧轴索&髓鞘变性,Schwann&巨噬细胞吞噬,并向近端发展1.华勒变性(Walleriandegeneration)病理华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性)www.med126.com中毒代谢性&营养障碍性神经病最常见病变胞体蛋白质合成障碍&轴浆运输阻滞使远端轴索得不到营养,自轴索远端向近端变性&脱髓鞘逆死性(dyingback)神经病2.轴索变性(axonaldegeneration)病理轴索变

8、性(轴索变性&脱髓鞘自远端向近端发展)www.med126.com神经元病(neuronopathy):神经元胞体变性坏死,短时间内继发轴索全长变性&髓鞘破坏.例如:癌性感觉神经元病有机汞中毒急性脊髓灰质炎运动神经元病3