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1、周围神经疾病(DiseasesofthePeripheralNerves)第一节概述 解剖及生理1．解剖周围神经系统(PeripheralNervessystem)是指位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构。周围神经包括：感觉传入神经纤维运动传出神经纤维植物神经纤维2、生理有髓神经纤维轴索外包绕的髓鞘是由卫星细胞或Schwann细胞及其细胞膜构成,每个细胞构成的髓鞘形成节段性结构称Ranvier结，起保护轴索及绝缘作用,使神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布。发病机制前角细胞和运动神经根破坏,可
2、致运动轴索Wallerian变性；结缔组织病变可压迫周围神经或神经滋养血管而使周围神经损伤；自身免疫性周围神经病可引起小静脉周围炎性细胞浸润及神经损伤；中毒性和营养缺乏性病变可损害神经轴索或髓鞘；遗传性代谢性疾病可因酶系统障碍,使构成髓鞘或轴索的必需成分缺乏。病理1.华勒变性(Walleriandegeneration)2.轴突变性(axona1degeneration)3.神经元变性(neuronaldegeneration)4.节段性脱髓鞘（segmentaldemyelination)可分
3、为以下四种症状学1.感觉障碍包括:1）感觉缺失2）感觉异常3）疼痛2.运动障碍(1)运动神经刺激性症状:①肌束震颤(fasciculation)②肌痉挛(myospasm)③痛性痉挛(algospasm)(2)运动神经麻痹性症状:①肌力减退或丧失②肌萎缩3.腱反射减低或消失4.自主神经障碍5.其他如营养障碍、畸形辅助检查神经传导速度(NCV)和肌电图(EMG)对周围神经病的诊断有很大的价值。①可发现亚临床型神经病变,有助于早期诊断;②测定NCV可协助病变定位③可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病④可鉴
4、别运动神经病和肌病所致的肌萎缩。第二节脑神经疾病一、三叉神经痛三叉神经痛(trigeminalneuralgia)是一种原因未明的三叉神经分布区内短暂而反复发作的剧痛。又称原发性三叉神经痛。[病因与病理]病因尚不清楚,可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致。临床表现1.多发生于中老年人2.疼痛限于三叉神经分布区的一支或两支,开始和停止都很突然,可有扳机点;3.严重者可有痛性抽搐4.病程可呈周期性，神经系统检查一般无阳性体征。诊断及鉴别诊断1.根据疼痛的部位、性质、面部扳机点
5、及神经系统无阳性体征。2.需与以下疾病鉴别:(1)继发性三叉神经痛(2)牙痛(3)鼻窦炎[治疗]有人认为三叉神经痛是一种周围性癫病样放电,可选用抗痫药物治疗。1.抗痫药物2.氯苯氨丁酸(baclofen)3.大剂量维生素B124.哌咪清(pimozide)5.封闭疗法6.经皮半月神经节射频电凝疗法7.手术治疗、伽马刀二、特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹(idiopathicfacialpalsy)又简称面神经炎或Bell麻痹(Bellpalsy),是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。
6、病因及病理面神经炎的病因未完全阐明。因骨性的面神经管仅能容纳面神经通过,面神经一旦发生缺血、水肿,可导致面神经受压。面神经炎的早期病理改变为神经的水肿和脱髓销,严重者可有轴突变性。临床表现1.任何年龄均可发病,男性略多。通常急性起病。2.病初可伴有麻痹侧耳后的疼痛。表现一侧表情肌完全性瘫痪,Bell征;多为单侧性。3.可出现同侧舌前2/3味觉丧失;Hunt综合征。4.预后起病后1-3周即可开始恢复,1~2个月内可望明显恢复;轻度面瘫痊愈率可达92%以上。诊断及鉴别诊断根据急性起病的周围性面瘫即可
7、诊断鉴别：1.Guillain-Barre综合征2.炎症、肿瘤治疗急性期尽早使用皮质类固醇激素治疗Hunt综合征可口服acyclovir维生素B族药物理疗康复治疗预防眼部合并症第三节脊神经疾病一、单神经病及神经痛单神经病(mononeuropathy)是指单一神经的病损,产生与该神经分布相一致的临床症状。【病因】单神经病主要是由于局部性病因,如创伤、缺血、肿瘤浸润、物理性损伤等引起,也可由全身代谢性(如糖尿病)或中毒性(如铅中毒)疾病引起。【治疗】单神经病的治疗因病因而异。如神经断伤应需要神经缝
8、合,皮质类固醇对神经外伤的恢复可有帮助。二、多发性神经病多发性神经病(polyneuropathy)以往称为末梢神经炎,主要表现为四肢远端对称性感觉障碍、下运动神经元瘫痪和(或)自主神经障碍的临床综合征。病因及发病机制常见病因有：1.各类毒物中毒例如:药物（如呋喃类、异烟肼等）、化学品、有机磷农药和有机氯杀虫剂、重金属等。2.营养缺乏和代谢障碍如B族维生素缺乏、慢性酒精中毒、糖尿病等。3.继发于胶原血管性疾病4.自身免疫性（如格林-巴利综合征）5.遗传性6.其他如癌性感觉神经元病。病理主要病理改
