霍奇金淋巴瘤正式

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1、第三十六章霍奇金淋巴瘤第一节概况恶性淋巴瘤分霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’sLymphoma，HL）和非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin’sLymphoma，NHL）两大类。HL在欧美国家较常见。美国的年发病率为2.9/10万。2001年新发病例约7500例，占所有恶性肿瘤的1%，占恶性淋巴瘤的30%。HL在我国较少见，年发病率为0.6/10万，年新发病例约8000例。根据对我国9828例恶性淋巴瘤的分析，HL占恶性淋巴瘤的4.3%。HL对青壮年的影响大。欧美国家的HL发病有两个明显的年龄高峰，第一高峰在20岁左右，第二高峰为50岁以后。发展中国家的第一

2、高峰不很明显。儿童的HL以男孩多见，约占85%。HL的发病原因不明，可能与EB病毒和HIV病毒感染有关，也有研究表明HL有遗传倾向。HL的治疗效果较好，经过化疗，放疗或综合治疗，绝大多数病人能长期生存。一、病理学分类HL的病理学分类已达共识。主要的诊断依据是在反应性非肿瘤性细胞的“适当背景”中有特征性的R-S细胞及其变型的恶性增生。HL的肿瘤细胞起源自生长中心B细胞或其衍生细胞。自从1965年Rye会议将HL分为四型即淋巴细胞为主型，结节硬化型，混合细胞型和淋巴细胞削减型以来，这种分类方法一直沿用了近30年。随着对HL的临床，形态学，免疫表型以及基因研究的深

3、入，近年来HL的病理学分类又有改进。1994年REAL分类和2000年WHO分类将HL分为两大类，即结节性淋巴细胞为主型HL和典型HL。（一）结节性淋巴细胞为主型HL（NodularLymphocytePredominanceHodgkin’sLymphoma，NLPHL）此型较少见，约占所有HL的5%，发病高峰年龄为30-40岁，男性多见，诊断时大多数病人的病变较局限，生存期相对较长，晚期复发较其他类型多。由于在NLPHL中见大量CD20+的淋巴细胞和组织细胞而缺乏典型的R-S细胞，有学者认为此种类型病变可能应属惰性B细胞NHL。（二）典型HL（Class

4、icalHodgkin’sLymphoma）典型HL可分四个亚型：1．富于淋巴细胞典型HL：约占所有HL的5%。发病高峰年龄在20-40岁，男性多见。就诊时病变局限，大多数为I-IIIA期，较晚复发，可转化为高度恶性的B细胞NHL。2．结节硬化型：是最常见的HL类型，占65%-80%。青年女性多见。年龄为15-40岁。常有锁骨上和纵隔的病变。151．混合细胞型：占HL总数的20%-35%。好发于成年人。男女比例为2：1。较多累及腹膜后淋巴结，常有“B”症状。2．淋巴细胞削减型：此型较少见，占HL的5%以下。发病的年龄较大，从40-80岁。常有发热盗汗。就诊时

5、病期晚，大多数为III期，IVB病变，有肝脏，脾脏和骨髓的侵犯。而浅表淋巴结的肿大不明显。二、分期正确的分期对判断预后和选择治疗有重要意义。长期来临床应用AnnArbor的分期法（表36-1）。1989年制订的Cotswalds分期对原分期进行了修改，反映了一些重要的因素，特别是纵隔大的病变以及受累淋巴结区的数目。表36-1.AnnArbor-Cotswalds分期I累及一个淋巴结区或一个淋巴组织II累及横膈同侧的两个或两个以上淋巴结区。标明受累的淋巴结区数，例如II3表示三个淋巴结区受累。III累及横膈两侧的淋巴结区或淋巴组织III1脾门，腹腔或门脉区淋巴

6、结受累III2腹主动脉旁，髂血管或肠系膜淋巴结受累IV淋巴结外的脏器侵犯，包括肺，肝脏，骨髓。但除外原发结外的病变。根据有无症状，分为A和BA无全身症状B有以下一个或一个以上症状（1）不明原因的发热，>380C连续3天以上（2）盗汗（3）不明原因的体重减轻X巨大病变：肿块最大径>10cm；纵隔肿块的直径>T5/6水平胸腔横径的1/3E累及结外的脏器CS临床分期PS病理分期（经过剖腹探查或活检）三、预后预后不良因素有“B”症状，IV期，两个以上结外病变，纵隔巨块，乳酸脱氢酶15（LDH）升高。第二节诊断与鉴別诊断一、症状和体征HL是一种主要累及淋巴结的疾病，可

7、伴有全身症状。（一）无痛性淋巴结肿大浅表淋巴结肿大常常是HL病人就诊的主要原因。80%以上的淋巴结肿大位于膈上。常累及纵隔。10%-20%病人单有膈下病变。浅表淋巴结肿大最多见于颈部，锁骨上和腋下。而咽淋巴环，枕部，滑车上，腹股沟，纵隔，以及肠系膜淋巴结较少累及。左锁骨上淋巴结肿大者往往有腹腔的病变。（二）全身症状约40%的HL病人有全身症状。包括发热，盗汗，体重减轻，即临床分期中的“B”症状。各期HL都可有全身症状，但病期晚者发生率高。瘙痒不作为全身症状来评价，但严重的瘙痒也有临床意义。瘙痒在结节硬化型中多见。瘙痒可早于诊断前数月到数年出现。周期性发热（P

8、el-EbsteinFever）是HL的特异性症状。