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时间:2018-07-17
《第36章 霍奇金淋巴瘤 正式》由会员上传分享,免费在线阅读,更多相关内容在行业资料-天天文库。
1、第三十六章霍奇金淋巴瘤第一节概况恶性淋巴瘤分霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’sLymphoma,HL)和非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin’sLymphoma,NHL)两大类。HL在欧美国家较常见。美国的年发病率为2.9/10万。2001年新发病例约7500例,占所有恶性肿瘤的1%,占恶性淋巴瘤的30%。HL在我国较少见,年发病率为0.6/10万,年新发病例约8000例。根据对我国9828例恶性淋巴瘤的分析,HL占恶性淋巴瘤的4.3%。HL对青壮年的影响大。欧美国家的HL发病有两个明显的年龄高峰,第一高峰在20岁左右,第二高峰为50岁
2、以后。发展中国家的第一高峰不很明显。儿童的HL以男孩多见,约占85%。HL的发病原因不明,可能与EB病毒和HIV病毒感染有关,也有研究表明HL有遗传倾向。HL的治疗效果较好,经过化疗,放疗或综合治疗,绝大多数病人能长期生存。一、病理学分类HL的病理学分类已达共识。主要的诊断依据是在反应性非肿瘤性细胞的“适当背景”中有特征性的R-S细胞及其变型的恶性增生。HL的肿瘤细胞起源自生长中心B细胞或其衍生细胞。自从1965年Rye会议将HL分为四型即淋巴细胞为主型,结节硬化型,混合细胞型和淋巴细胞削减型以来,这种分类方法一直沿用了近30年。随着对
3、HL的临床,形态学,免疫表型以及基因研究的深入,近年来HL的病理学分类又有改进。1994年REAL分类和2000年WHO分类将HL分为两大类,即结节性淋巴细胞为主型HL和典型HL。(一)结节性淋巴细胞为主型HL(NodularLymphocytePredominanceHodgkin’sLymphoma,NLPHL)此型较少见,约占所有HL的5%,发病高峰年龄为30-40岁,男性多见,诊断时大多数病人的病变较局限,生存期相对较长,晚期复发较其他类型多。由于在NLPHL中见大量CD20+的淋巴细胞和组织细胞而缺乏典型的R-S细胞,有学者认
4、为此种类型病变可能应属惰性B细胞NHL。(二)典型HL(ClassicalHodgkin’sLymphoma)典型HL可分四个亚型:1.富于淋巴细胞典型HL:约占所有HL的5%。发病高峰年龄在20-40岁,男性多见。就诊时病变局限,大多数为I-IIIA期,较晚复发,可转化为高度恶性的B细胞NHL。2.结节硬化型:是最常见的HL类型,占65%-80%。青年女性多见。年龄为15-40岁。常有锁骨上和纵隔的病变。151.混合细胞型:占HL总数的20%-35%。好发于成年人。男女比例为2:1。较多累及腹膜后淋巴结,常有“B”症状。2.淋巴细胞削
5、减型:此型较少见,占HL的5%以下。发病的年龄较大,从40-80岁。常有发热盗汗。就诊时病期晚,大多数为III期,IVB病变,有肝脏,脾脏和骨髓的侵犯。而浅表淋巴结的肿大不明显。二、分期正确的分期对判断预后和选择治疗有重要意义。长期来临床应用AnnArbor的分期法(表36-1)。1989年制订的Cotswalds分期对原分期进行了修改,反映了一些重要的因素,特别是纵隔大的病变以及受累淋巴结区的数目。表36-1.AnnArbor-Cotswalds分期I累及一个淋巴结区或一个淋巴组织II累及横膈同侧的两个或两个以上淋巴结区。标明受累的淋
6、巴结区数,例如II3表示三个淋巴结区受累。III累及横膈两侧的淋巴结区或淋巴组织III1脾门,腹腔或门脉区淋巴结受累III2腹主动脉旁,髂血管或肠系膜淋巴结受累IV淋巴结外的脏器侵犯,包括肺,肝脏,骨髓。但除外原发结外的病变。根据有无症状,分为A和BA无全身症状B有以下一个或一个以上症状(1)不明原因的发热,>380C连续3天以上(2)盗汗(3)不明原因的体重减轻X巨大病变:肿块最大径>10cm;纵隔肿块的直径>T5/6水平胸腔横径的1/3E累及结外的脏器CS临床分期PS病理分期(经过剖腹探查或活检)三、预后预后不良因素有“B”症状,I
7、V期,两个以上结外病变,纵隔巨块,乳酸脱氢酶15(LDH)升高。第二节诊断与鉴別诊断一、症状和体征HL是一种主要累及淋巴结的疾病,可伴有全身症状。(一)无痛性淋巴结肿大浅表淋巴结肿大常常是HL病人就诊的主要原因。80%以上的淋巴结肿大位于膈上。常累及纵隔。10%-20%病人单有膈下病变。浅表淋巴结肿大最多见于颈部,锁骨上和腋下。而咽淋巴环,枕部,滑车上,腹股沟,纵隔,以及肠系膜淋巴结较少累及。左锁骨上淋巴结肿大者往往有腹腔的病变。(二)全身症状约40%的HL病人有全身症状。包括发热,盗汗,体重减轻,即临床分期中的“B”症状。各期HL都可
8、有全身症状,但病期晚者发生率高。瘙痒不作为全身症状来评价,但严重的瘙痒也有临床意义。瘙痒在结节硬化型中多见。瘙痒可早于诊断前数月到数年出现。周期性发热(Pel-EbsteinFever)是HL的特异性症状。
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