霍奇金淋巴瘤.ppt

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1、霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’sLymphoma）复旦大学附属肿瘤医院朱雄增霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’sLymphoma，HL）又称为霍奇金病（Hodgkin’sdisease，HD）。HL是一种在反应性细胞的“适当背景”中存在诊断性R-S细胞及其变型的恶性肿瘤。1832年ThomasHodgkin首先大体描述这种原发于颈淋巴结的特殊类型肿瘤1865年SirSamuelWilks详细描述这种疾病的临床和病理特点，并发现Hodgkin早在30年前已作过描述，而命名为Hodgkin病1898年KarlSternberg描述HD的组织学特点，包括具有诊断作用的巨细胞1902年Doro

2、thyReed更详细描述HD，尤其巨细胞的形态特点，并将本病从结核中区分出来，因此将这种巨细胞命名为R-S细胞ThomasHodgkin(1798-1866)一个以科学贡献、高超医术、自我牺牲和热爱人类而闻名的杰出的人。18301990CD15霍奇金病的分类Jackson,Park(1949)Lukes,Butler(1963)Rye(1966)REAL(1994)副肉芽肿肉芽肿肉瘤淋巴细胞/组织细胞结节性弥漫性结节硬化混合细胞弥漫纤维化网状型淋巴细胞为主结节硬化混合细胞淋巴细胞削减淋巴细胞为主结节硬化混合细胞淋巴细胞削减暂定类型：富于淋巴细胞典型霍奇金病WHO霍奇金淋巴瘤（霍奇金病

3、）分类（2001）结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤，结节硬化（Ⅰ和Ⅱ级）经典型霍奇金淋巴瘤，富于淋巴细胞霍奇金淋巴瘤，混合细胞霍奇金淋巴瘤，淋巴细胞削减HL的发病率美国约占所有ML的14%年发病率2.9/10万其中男性3.3/10万女性2.5/10万中国年发病率0.6/10万HL的临床特点好发于青少年和中年，西方国家有两个发病高峰年龄：20-30岁和50-60岁男性多见（除结节硬化型HL）单个或一组淋巴结（尤其颈淋巴结）无痛性肿大，以后累及邻近淋巴结群胸腺是另一个常累及的原发部位肿瘤进展，累及淋巴结外，尤其脾脏晚期病人常出现发热、盗汗和体重减轻等“B”症

4、状美国1983-1987中国1983-1987HLAnnArbor临床分期（1971）Ⅰ期累及单个淋巴结区（Ⅰ）或单个结外器官或部位（ⅠE）Ⅱ期累及横膈同侧二个或二个以上淋巴结区（Ⅱ）或同时局限性累及一个结外器官或部位（ⅡE）Ⅲ期累及横膈两侧淋巴结区（Ⅲ）或同时累及一个结外器官或部位（ⅢE）或脾（ⅢS）或上述两者（ⅢES）Ⅳ期不论有无淋巴结累及的一个或多个结外器官或组织（如肝、脾、胸膜、骨髓或皮肤）弥漫性累及A：无症状；B：发热、盗汗、体重减轻＞10%HL临床分期与组织学类型关系（Berard，1971）分期LP（%）MC（%）NS（%）LD（%）ⅠⅡⅢⅣ38331811223629

5、13106810213331341HL与NHL临床特点的比较HLNHL1播散方式向邻近组织延伸依淋巴细胞循环途径远隔播散2累及淋巴结中心性外周性3累及肠系膜淋巴结少见常见4累及结外少见常见HL的治疗放射治疗斗蓬野、倒Y野和全淋巴结野照射化学治疗MOPPABVDBCVPP自体骨髓或外周血干细胞移植HL的大体病理学淋巴结增大，单个或成群，互不相连。切面见淋巴结正常结构消失，呈均一灰黄白色，质软。结节硬化型HL见白色纤维组织围绕灰黄白色结节。脾脏累及时，脾脏增大或正常大小。切面见脾内到处散布灰黄白色不规则结节，形如岩斑，或为孤立性结节或呈粟粒状。HL的组织病理学R-S细胞及其变型反应性成分

6、背景R-S细胞及其变型诊断性R-S细胞变型R-S细胞H细胞（Hodgkin细胞）L/H细胞（多倍体细胞）腔隙（陷窝）性R-S细胞多形性R-S细胞干尸细胞HL/HLPM反应性成分小淋巴细胞浆细胞组织细胞酸性粒细胞和中性粒细胞毛细血管增生不同程度纤维化坏死（有或无）HL的免疫表型NLPHLCHLLCACD20EMACD15CD30Fascin（肌成束蛋白）CD40+++/－－－－－－－－++++各型HL的反应性成分组织学分类小淋巴细胞浆细胞组织细胞酸性粒细胞胶原非胶原纤维组织NLPHLLRCHLNSHLMCHLLDHL++++++++~+++++－~+－－~+++++~++++~++++

7、~+++~+++－~+－－~+++++~++－－+~+++－－－－++++~+++结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NodularLymphocytePredominanceHodgkin’sLymphoma，NLPHL）临床特点约占所有HL的5%高峰年龄30-40岁，男性多见最常见表现为颈部和腋窝淋巴结肿大，很少累及纵隔或其它部位临床上肿瘤局限，大多为Ⅰ和ⅡA期常复发（25-30%），但预后好约5%病人伴有或进展为DLBCL，但预后比原发性DLBCL好N