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时间:2018-12-15
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天宇考王-手机版、网页版、单机版三位一体多平台学习模式2015年血液病学主治医师考试专业实践技能练习题(案例分析题) 天宇考王卫生资格考试题库包含:章节练习、综合复习题、模拟试卷、考前冲刺、历年真题等。试题量:5083道。案例分析题:每个案例至少有3个提问,每个提问有6~12个备选答案,其中正确答案有1个或几个,每选择一个正确答案得1个得分点,每选择一个错误答案扣1个得分点,扣至本提问得分点为0。某男性患者,44岁,外伤后右侧大腿上端疼痛10天,活动受限,查体:神清语明,平车推入病房,患肢石膏托固定中,右下肢近端略肿胀,未见瘀斑,大转子及腹股沟区叩压痛明显,DR示:右股骨粗隆部骨折。血常规:白细胞3.1×10/L,血小板179×10/L,血红蛋白91g/L。1、骨髓瘤细胞分泌M蛋白引起的全身紊乱包括A、溶骨性破坏B、淋巴结肿大C、皮下结节D、髓外骨髓瘤E、尿路感染F、头昏眼花G、皮肤紫癜H、腮腺肿大I、雷诺现象J、慢性肾衰竭正确答案:EFGHI答案解析:多发性骨髓瘤的临床表现包括:(1)骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏:①骨骼破坏;② 天宇考王-手机版、网页版、单机版三位一体多平台学习模式髓外浸润:器官肿大,如淋巴结、肾和肝脾肿大;神经损害,如同时有多发性神经病变、器官肿大、内分泌病、单株免疫球蛋白血症和皮肤改变者,称为POEMS综合征;髓外骨髓瘤,孤立性病变位于口腔及呼吸道等软组织中;浆细胞白血病,系骨髓瘤细胞浸润外周血所致,大多属IgA型。(2)骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白(M蛋白)引起的全身紊乱:①感染,是导致死亡的第一位原因。因正常多株免疫球蛋白产生受抑及中性粒细胞减少,免疫力低下,容易发生各种感染,如细菌性肺炎和尿路感染,甚至败血症。病毒感染以带状疱疹多见。②高黏滞综合征,血清中M蛋白增多,尤以IgA易聚合成多聚体.可使血液黏滞性过高,引起血流缓慢、组织淤血和缺氧。在视网膜、中枢神经和心血管系统尤为显著。症状有头昏、眩晕、眼花、耳鸣、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭等患者可发生意识障碍。③出血倾向,鼻出血、牙龈出血和皮肤紫癜多见。④淀粉样变性和雷诺现象,少数患者,尤其是IgD型,可发生淀粉样变性,常见舌肥大、腮腺肿大、心脏扩大、腹泻便秘、皮肤苔藓样变、外周神经病变以及肝肾功能损害等。如M蛋白为冷球蛋白,则引起雷诺现象。(3)肾功能损害:为仅次于感染的致死原因。临床表现有蛋白尿、管型尿和急、慢性肾衰竭。2、该患者可能出现的实验室检查结果有A、小细胞低色素性贫血B、血沉显著增快C、骨髓异常浆细胞占8%D、骨髓浆细胞胞浆内可见Russel小体E、易见到Auer小体F、骨髓浆细胞胞核呈车轮状排列G、IgG基因重排阳性H、血钙升高、血磷正常I、免疫固定电泳发现K链J、血清β微球蛋白升高正确答案:BDHIJ答案解析:多发性骨髓瘤:1.血象:贫血可为首见征象,多属正常细胞性贫血。血沉显著增快。2.骨髓:异常浆细胞大于10%,并伴有质的改变。胞浆内可有少数嗜苯胺蓝颗粒,偶见嗜酸性球状包涵体(Russel小体)或大小不等的空泡。核染色质疏松,有时凝集成大块,但不呈车轮状排列。骨髓瘤细胞免疫表型为CD38、CD56,80%的骨髓瘤患者IgH基因重排阳性。3.血液生化检查:(1)单株免疫球蛋白血症的检查:① 天宇考王-手机版、网页版、单机版三位一体多平台学习模式蛋白电泳:血清或尿液在蛋白电泳时可见一浓而密集的染色带,扫描呈现基底较窄单峰突起的M蛋白。②固定免疫电泳:可确定M蛋白的种类并对骨髓瘤进行分型:IgG型骨髓瘤约占52%,IgA型占21%,轻链型骨髓瘤约占15%;IgD型少见,IgE型及IgM型极罕见。伴随单株免疫球蛋白的轻链,不是κ链即为入链。约1%的患者血清或尿中无M蛋白,称为不分泌型骨髓瘤;少数患者血中存在冷球蛋白。免疫电泳发现重链(γ、α及μ)是诊断重链病的重要证据。③血清免疫球蛋白定量测定:显示M蛋白增多,正常免疫球蛋白减少。(2)血钙、磷测定因骨质破坏,出现高钙血症,血磷正常。(3)血清β微球蛋白由浆细胞分泌,与全身骨髓瘤细胞总数有显著相关性。血清白蛋白量与骨髓瘤生长因子IL-6的活性呈负相关。(4)LDH与肿瘤细胞活动有关,CRP和血清IL6呈正相关,所以可反映疾病的严重程度。(5)尿和肾功能90%患者有蛋白尿,血清尿素氮和肌酐可增高。3、诊断MM的主要指标为A、骨髓中浆细胞>30%B、骨髓中浆细胞10%~30%C、活组织检查证实为骨髓瘤D、血清中有M蛋白:IgG>35g/L,IgA>20g/L或尿中本-周蛋白>1g/24hE、其他正常的免疫球蛋白低于正常值的50%F、出现溶骨性病变正确答案:ACD4、以下疾病可以不治疗的是A、孤立性浆细胞瘤B、多发性骨髓瘤单纯轻链型C、多发性骨髓瘤Ⅰ期A组D、不分泌型骨髓瘤E、冒烟性骨髓瘤F、惰性骨髓瘤正确答案:EF 天宇考王-手机版、网页版、单机版三位一体多平台学习模式答案解析:对于无症状或无进展的骨髓瘤的患者,如冒烟性骨髓瘤即其骨髓中瘤细胞的数量和M蛋白已达骨髓瘤诊断标准,但无溶骨性损害、贫血、肾衰竭和高钙血症等临床表现者,或惰性骨髓瘤虽然有三个以下的溶骨病变,M蛋白达到中等水平(IgG<70g/L,IgA<50g/L),但并无临床症状和进展者,均可不治疗,但如果疾病进展或有症状的患者则需要治疗。老年女性,乏力、头晕头痛病程2年。现无发热,无咳嗽咳痰,无鼻衄及齿龈出血,饮食可,近5天睡眠差,酱油样尿。查体:轻度贫血貌,结膜略苍白,巩膜无黄染.周身无出血点,胸骨后压痛(+),心肺腹无异常,双下肢无水肿。辅助检查:WBC2.3×10/L,HGB97g/L,PLT25×10/L,尿常规:隐血(+),RBC18.68/HP,WBC3.73/HP,蛋白(-),贫血系列:EPO89.9U/ml。74、属于红细胞膜异常的HA是A、PNHB、G-6PDC、SLED、遗传性球形细胞增多症E、遗传性口形细胞增多症F、镰状细胞贫血G、地中海贫血正确答案:ADE答案解析:红细胞自身异常所致的HA:(1)红细胞膜异常:①遗传性红细胞膜缺陷,如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等;②获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)锚连膜蛋白异常,如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。(2)遗传性红细胞酶缺乏:①戊糖磷酸途径酶缺陷,如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症等;②无氧糖酵解途径酶缺陷,如丙酮酸激酶缺乏症等。(3)遗传性珠蛋白生成障碍:①珠蛋白肽链结构异常不稳定血红蛋白病,血红蛋白病S、D、E等;②珠蛋白肽链数量异常地中海贫血。(4)血红素异常:①先天性红细胞卟啉代谢异常如红细胞生成性血卟啉病,根据生成的卟啉种类,又分为原卟啉型、尿卟啉型和粪卟啉型;②铅中毒影响血红素合成可发生HA。75、血管内溶血的实验室检查为 天宇考王-手机版、网页版、单机版三位一体多平台学习模式A、血清游离血红蛋白血管内溶血时大于40mg/LB、血清游离胆红素增高C、尿胆原增多,呈强阳性D、血红蛋白尿尿常规示隐血阳性,尿蛋白阳性,红细胞阴性E、血清结合珠蛋白血管内溶血时低于0.5g/LF、24小时粪胆原和尿胆原排出增多G、溶血停止约3~4天后,结合珠蛋白才恢复原来水平H、Rotts试验可见含铁血黄素I、尿胆红素阴性J、结合胆红素少于总胆红素的15%正确答案:ADEGH76、该患者必须完善的相关实验室检查是A、骨髓象B、凝血象C、肝功能D、Ham试验E、热溶血试验F、流式细胞术G、染色体检查正确答案:ADF77、易与不典型发作阵发性睡眠性血红蛋白尿相混淆的疾病是 天宇考王-手机版、网页版、单机版三位一体多平台学习模式A、缺铁性贫血B、巨幼细胞贫血C、急性白血病D、血红蛋白病E、再生障碍性贫血F、遗传性球形细胞增多症正确答案:ADE78、患者实验室检查回报:CD55阴性红细胞15.57%,CD55阴性粒细胞55.21%,CD59阴性红细胞9.56%,CD59阴性粒细胞44.79%。Ham试验(+)。结合病史、检查,诊断为:阵发性睡眠性血红蛋白尿。其正确的治疗措施包括A、输注滤白红细胞B、输注右旋糖酐C、应用糖皮质激素D、维A酸诱导E、口服华法林F、小剂量铁剂G、维生素B、叶酸H、骨髓移植I、伊马替尼J、环孢素正确答案:BCEFH答案解析:尽量避免感染、劳累等诱发因素,以免加重PNH的病情。(1)支持疗法:①输血应输经生理盐水洗涤3次的红细胞,以免血浆中补体引起溶血;②雄激素:司坦唑醇等刺激红细胞生成,减少输血次数;③ 天宇考王-手机版、网页版、单机版三位一体多平台学习模式铁剂小剂量治疗(常规量的1/3~1/10),如有溶血应停用。(2)控制急性溶血:①右旋糖酐:输入6%右旋糖酐70约500~1000ml,有抑制PNH红细胞溶血的作用,适用于伴有感染、外伤、输血反应和腹痛危象者;②口服碳酸氢钠或静脉滴注5%碳酸氢钠;③糖皮质激素泼尼松20~30mg/d,缓解后减量并维持2~3个月。(3)血管栓塞的防治:口服华法林,注意过量使用有出血的危险。(4)其他:Eculizumab是抗C5的单克隆抗体,阻止膜攻击复合物的形成。PNH是干细胞疾病,异基因骨髓移植有可能治愈本病。天宇考王题库包含:章节练习、综合复习题、模拟试卷、历年真题等节点。考试题库请到《天宇考王官网》下载:www.cctianyu.com
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