浅谈胃肠道间质瘤诊疗体会

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1、浅谈胃肠道间质瘤诊疗体会宋立梅杨青(山东省胶州市人民医院病理科山东胶州266300)【摘要】胃肠道间质瘤是一种胃肠道非上皮性肿瘤，来源于胃肠道间质干细胞。胃肠道间质瘤病人症状没有特异性，且无特异的肿瘤学标志或实验室检查方法,故术前诊断率低。病理诊断定性主要依靠CD117阳性和(或｝CD34阳性，前者比后者有更高的敏感性和特异性。有研究结果显示DOG—1、PKC可作为诊断GIST的高敏感性、特异性指标，特别对诊断KIT阴性表达的GIST是一重要补充，联合KIT检测能有效提高GIST的诊断率。分子靶向治疗将成为今后治疗的重要手段和发展方向，因此对于胃肠道间质

2、瘤肿瘤学标志等还需进一步研究和探讨。【关键词】胃肠道间质瘤诊疗【中图分类号】R730【文献标识码】B【文章编号】2095-1752(2013)14-0323-02胃肠道壁的、具有非定向分化特征的间质肿瘤，1983年Mazur和Clark提出，近年来成为临床关注和研究的热点。胃肠道间质瘤(GIST)是一种胃肠道非上皮性肿瘤，来源于胃肠道间质干细胞。近年来随着免疫组织化学的发展，对GIST的诊断己有了进一步认识。胃肠道间质瘤(GIST)主要是由特异性酪氨酸激酶受体(KIT)或血小板衍生生长因子受体仪a(PDGFRa)突变引起的特殊的间叶组织肿瘤。虽然GIST

3、的发病率有升高趋势，但小分子酪氨酸激酶抑制剂苯磺酸伊马替尼对GIST具有显著疗效，故而GIST的准确诊断成为当务之急。目前免疫组化CD117(KIT)阳性及肿瘤发病部位是诊断GIST的主要依据，但Medeitosetal报道有4%〜15%的KIT在GIST中呈弱阳性或阴性表达，对于阴性表达的GIST主要存在于PDGFRa突变及KIT和PDGFRa无突变的野生型，这类GIST对分子靶向治疗有较高的敏感性，因此寻找CD117以外的标记物对于KIT阴性表达的GIST至关重要。1发病情况和临床表现1983年Maur率先提出GIST的概念。0前认为GIST起源于胃

4、肠道间质干细胞一Caja细胞，它不属于神经细胞却与神经功能密切相关，是胃肠道慢波活动的起搏点。该细胞是胃肠道中惟一表达CD117和CD34的细胞。GIST临床表现无特异性，与肿瘤的部位、大小，是否引起梗阻及表面是否形成溃疡等有关。首发症状常表现为肿瘤坏死引起的消化道出血，可出现呕血和黑便，奋吋仅表现为贫血、恶心、呕吐、消瘦；其次为原因不明的腹部不适，腹痛或者可扪及的腹部肿块，部分病人可出现肠梗阻。GIST常见于中老年，无明显性别倾向，低于5%发生食管，39%〜70%发生于胃，23%〜32%发生于小肠（与本组胃GIST发生率48.4%,小肠GIST发生率2

5、5.8%）,5%发生于结肠、直肠、肠系膜和网膜等。GIST好发于中老年，消化道出血、腹痛和腹部肿块表现为主要临床表现。食道间质瘤以吞咽困难，胃间质瘤以腹痛、呕血、黑便为首发症状，小肠间质瘤则以腹部肿块为首发症状，艿次是黑便。而结肠间质瘤以腹部肿块和肠梗阻为首发症状。肠系膜间质瘤和大网膜间质瘤以腹部肿块为首发症状。K确诊主要依靠病理组织学检査及免疫组化染色。2诊断GIST病人症状没有特异性，由于症状无特异性，且无特异的肿瘤学标志或实验室检査方法，故术前诊断率低。临床冇意义的检查方法主要是影像学检查。消化道造影和内镜是最常见的检查手段，可能有助于确定GIST

6、部位，但因GIST大多在黏膜下生长，胃镜、肠镜通常只能发现病变部位奋局部隆起，但黏膜多光滑，不易取材，造成病理难以得到阳性结果。B超和CT作为术前的常规检查，有助于发现腔外肿块，了解肿块和周围脏器的关系。对于GIST病人，术中的快速冰冻切片无法判断良恶性，且易造成肿瘤的播散，故不主张做术中快速病理。一般根据术中所见判断行相应的手术方式。最终确诊冇赖于术后病理切片、免疫组化检查。病理诊断定性主要依靠CD117阳性和（或）CD34阳性，前者比后者奋更高的敏感性和特异性［1,2］。有研究结果显示DOG—1、PKC可作为诊断GIST的高敏感性、特异性指标，特别对

7、诊断KIT阴性表达的GIST是一重要补充，联合KIT检测能有效提高GIST的诊断率。0前国际上对GIST都具奋潜在恶性这一特点达成共识，认为不能简单地将GIST分为良性、恶性，而应按肿瘤的潜在侵袭危险性进行分级。Fletcher推荐的GIST生物学评价表被广泛接受。3治疗现在普遍认为GIST患者术后的放化疗对改善患者预后没有作用。0前发现GISTs与KIT激酶基因突变冇关，伊马替尼(imatinib)是针对c-KIT基因产物的分子靶点药物。伊马替尼(imatinib)是一种人工合成的酪氨酸激酶抑制剂，可选择性抑制酪氨酸磷酸化，阻止c一KIT将磷酸基从AT

8、P上转移，抑制启动间质瘤细胞过度增生的信号过程，阻断信号的传递，促使其凋亡而达到