胃肠道间质瘤

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1、胃肠道间质瘤GastrointestinalStromalTumours(GIST)胃肠肿瘤微创外科刘茂兴胃肠道间质瘤的概念WhatisGIST?名称的变革胃肠道间叶细胞又称间充质细胞，源于中胚层，广泛存在于胃肠道管壁的各层组织中，包括粘膜层、粘膜下层、肌层、浆膜层及其系膜间叶细胞有多向分化潜能，可以进一步分化为纤维母细胞、肌纤维母细胞、脂肪细胞、血管内皮细胞和滑膜细胞等1940-1960年代，由于医学发展的局限性，种类繁多、形态复杂的胃肠道间叶来源的肿瘤被误认为平滑肌瘤或神经源性肿瘤胃肠道间质瘤的概念WhatisGIST?名称的变革1970年代，电镜技术的应用发现只有

2、很少的此类肿瘤具有平滑肌分化1983年，Mazur和Clark利用电镜和免疫组化技术发现，这组肿瘤的抗原表达和超微结构既无平滑肌分化又无神经源性分化，而是一种非定向分化的间质瘤，于是首先将其命名为“胃间质瘤-GastricStromalTumours”MazurMT,etal.Gatricstromaltumors:reappraisalofhistogenesis.AmJSurgPathol.1983,7(16):507-519.胃肠道间质瘤的概念WhatisGIST?名称的变革由于缺乏绝对的诊断标志，仍然与雪旺细胞瘤、平滑肌肉瘤、硬纤维瘤病等胃肠道间质性肿瘤相混淆1

3、998年，Hirota等通过分子生物学研究发现胃肠道间质瘤特异性表达c-kit酪氨酸激酶受体，可用CD117单克隆抗体检测，为诊断GIST确定了标准HirotaS，etal.Gain-of-functionmutationsofc-kitinhumangastrointestinalstromaltumors.Science,1998,279(5350):577-80.胃肠道间质瘤的概念WhatisGIST?定义是一组独立起源于胃肠道间质干细胞的肿瘤，由未分化或多能的梭形或上皮样细胞组成，免疫组化过表达CD117（c-KIT）和CD34，属于消化道间叶性肿瘤流行病学特点

4、EpidemiologyGIST占消化道恶性肿瘤的0.1%-3%每年发病率为1-2/10万从儿童至老年发病年龄范围广泛，无性别差异，75%发生在50岁以上人群预计中国每年的发病人数在20000-30000例GIST临床表现ClinicalPresentation分布胃60%-70%小肠20%-30%结直肠10%胃肠道其它部位（食管、网膜、肠系膜）＜5%47%的GIST诊断时伴有转移性病变GIST临床表现ClinicalPresentation症状GIST的症状与肿瘤的部位、大小和生长方式有关最常见的症状是腹部隐痛不适50%-70%的患者腹部可触及包块浸润到消化腔道内表现

5、为溃疡或出血，大约1/3的患者可出现胃肠道出血少见症状：食欲不振、体重下降、恶心、肠梗阻及阻塞性黄疸MiettinenM,etal.Gastrointestinalstromaltumors—definition,clinical,histological,immumohistochemical,andmoleculargeneticfeaturesanddifferentialdiagnosis.VichowsArch.2011;438:1-2胃肠道间质瘤的诊断Diagnosis方法内窥镜及内镜超声GIST的诊断Diagnosis胃肠道间质瘤的诊断Diagnosis造

6、影平片胃肠道间质瘤的诊断Diagnosis方法CT扫描胃GIST胃肠道间质瘤的诊断Diagnosis十二指肠GISTCT表现和分型：黏膜下型：肿瘤自黏膜下向腔内生长，有蒂与管壁相连，CT表现为基底与胃肠管壁相连，向腔内生长。肌壁间型：CT表现肿瘤同时向腔内外生长。浆膜下型：肿瘤自浆膜下向壁外生长，CT表现为外生型。胃肠道外型：肿瘤起源于胃肠道管壁以外的腹内其它部位，CT表现为腹腔内孤立的软组织肿块。IndianJRadiolImaging.2011Jul;21(3):176-81GIST的CT影像学特点具有黏膜下肿瘤特点，通常是发生于肌层，向腔内外生长，境界清晰的肿块，

7、圆形、椭圆形或分叶状。肿块内部密度均匀或不均匀，较大肿块易液化、坏死、囊变。部分肿块可见“Torri-celli-Bernoulli征”，表现为直径大于5cm肿块，内见坏死，可与空腔脏器相通，气体进入肿瘤内。肿块多富于血供，增强后不均匀强化，可显示点条状供血血管，内部坏死、液化区因无强化更加显示清晰。可伴有周围组织侵犯或远处转移，常见肝脏、腹膜、系膜等转移，但淋巴结转移较少见。跨壁生长或腔内型瘤体破溃可形成深大溃疡边缘可形成火山口样改变。GastricGISTJejunalGISTJejunalGIST“Torri-celli-Berno