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时间：2019-07-13
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1、食管胃肠道间质瘤(esophagealgastrointestinalstromaltumors,EGISTs)食管间叶源性肿瘤包括平滑肌肿瘤、神经纤维瘤、血管肿瘤等。Mazur等在1983年首次提出这一概念胃肠道间质瘤。间质瘤是消化道最常见的间叶源性肿瘤，长期以来一直被诊断为平滑肌（肉）瘤或（恶性）神经鞘瘤。随着免疫组化、电镜和分子生物学技术的进展，发现该肿瘤存在c-kit基因突变及其蛋白表达，才有了突破性进展。组织学上多由未分化或多能的梭型或上皮样细胞组成；免疫组化CD117和CD34常阳性表达。间质瘤在性质上与其他肿瘤不甚相同，从其生物学性质上可分为良性、交界性和
2、恶性。GISTs恶性指标肿瘤具有浸润性(肌层浸润，粘膜浸润)。肿瘤出现远近脏器及淋巴结转移。潜在恶性指标肿瘤直经>5.0cm核分裂相>5/50HPF肿瘤出现坏死肿瘤细胞有明显异型性判断良恶性标准具备1项恶性指标或2项及以上潜在恶性指标诊断恶性GISTs。仅有1项潜在恶性指标为交界性GISTs。没有上述指标为良性。食管平滑肌瘤与间质瘤不同特点发病年龄轻。瘤细胞稀少，形态单一。a-SMA(+),CD117(-),CD34(-)。无c-kit基因突变。发病年龄较大。瘤细胞形态多变,排列结构多样。a-SMA(-),CD117(+),CD34(+)有c-kit基因突变。临床治疗
3、以外科手术治疗为首选，完整切除是提高疗效的关键。无瘤操作及术中防止肿瘤破溃。术后复发或不能手术病人可选择肿瘤分子靶向药物治疗(格列卫，Glivic)。食道间质瘤食道下端间质瘤（外生性）食道间质瘤谢谢
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