胃肠道间质瘤课件_1

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1、胃肠道间质瘤gastrointestinalstromaltumor(GIST)1gastrointestinalstromaltumorGIST，1983Mazur根据肿瘤的分化特征而提出21960～1980年平滑肌肿瘤或神经源性肿瘤1983年Mazur和Clark研究确定以胃肠道间质瘤（GIST）命名这类肿瘤1993年将CD34做为GIST相对特异的免疫组化标记物。1998年Hirota发现GISTc-kit基因功能获得突变，CD117是GIST的高特异性的标记物2001年5月在美国靶向治疗药物格列威（Gleevec）获得FDA通过3一.概述年龄：GIST多见于中年及老

2、年，40岁以前少见，发病的中位年龄为50～60岁（统计一附院：10例,26~68岁,平均50.7岁）部位:约60%～70%发生在胃，20%～30%发生在小肠，不足10%发生于食管、结肠及直肠4临床表现与肿瘤大小、发生部位、肿物与肠壁的关系以及肿瘤的良恶性有关。肿瘤较小者(直径小于2cm)常无症状，往往在癌症普查和其它手术时无意中发现，最常见的临床症状是中上腹部不适和腹部肿块(50%～70%)以及便血(20%～50%)，小肠GIST可表现为疼痛、便血或肠梗阻。这些症状均无特异性．（本统计：腹部包块5例，腹痛3例，贫血2例）5二.大体GIST通常是胃肠壁肌层内的肿块，可向腔内生

3、长，使粘膜隆起，引起继发性溃疡。有报道胃内的肿瘤可突向腔内呈息肉状，与基底有蒂相连，游离在胃腔有些肿瘤自胃肠壁固有层同时向内向外生长，胃肠道内外均有肿瘤，呈哑铃状结构一些肿瘤向外、向浆膜下生长，表现为浆膜下肿块。部分病例则完全表现为肠系膜或大网膜肿块6为境界清楚的孤立性圆形或椭圆形肿块，偶尔呈分叶状、多发性。肿瘤切面平坦，灰白灰红色，由于血管、胶原化、自溶、出血等变化而呈颗粒状或小凹陷。与平滑肌瘤不同，切面不向外突，不呈漩涡状GIST可有出血、坏死、囊性变等继发性改变7891011三.组织学GIST组织细胞学形态变化较大，从梭形细胞到明显的上皮样细胞，不同的细胞形态可出现在

4、同一肿瘤内。因此，可分为梭形细胞型、上皮样细胞型、梭形和上皮样细胞混合12梭形瘤细胞细胞核：呈短梭、胖梭或长杆状，核端尖或平钝，可出现核端空泡，胞浆：略呈嗜酸性或嗜碱性上皮样细胞圆形、多角形或星状，胞浆：淡，甚至胞浆内显著空泡化，核：圆形，核周形成空亮的区域，或将细胞核推向一侧呈镰刀形，形成印戒样细胞。13GIST瘤细胞排列结构多样，可呈束状交叉、漩涡状、器官样、栅栏状、巢索状以及假菊形团样。梭形细胞：往往呈交叉束状、漩涡状或栅栏状排列，上皮样细胞：则多以弥漫片状、巢索状排列为主。14以上皮样细胞为主时，过去称为平滑肌母细胞瘤或上皮样平滑肌肉瘤，核呈栅栏状排列时似神经鞘瘤，

5、当细胞一簇簇呈器官样或腺泡样排列时，似神经内分泌肿瘤。组织学上，GIST不同于真正的平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和雪旺瘤，但仅凭HE形态，尤其是梭形细胞型GIST，有时与平滑肌瘤、雪旺瘤很难区分。1516EpithelioidcelltypeSpindlecelltype17鉴别平滑肌瘤：瘤细胞梭形，核长杆状，两端平钝，胞浆丰富、嗜酸性，瘤细胞呈束状、编织状、鱼骨状排列。雪旺瘤：瘤细胞狭长，呈波浪状，胞浆略嗜酸性，细胞界限不清，核梭形，两端尖细，随细胞呈波浪状。18四.免疫组化GIST最具有特征的免疫组织化学标记物是c-kit(CD117)，大部分GIST还可表达CD34正常胃肠道

6、肌层内Cajal细胞和肥大细胞CD117阳性，而平滑肌细胞、血管平滑肌细胞和神经纤维不表达CD117NSE，S-100，SMA可局灶阳性，有多向分化19c-kitproto-oncogene定位4q11-21编码CD117（145kDa，SCF受体）属酪氨酸激酶家族20GastrointestinalStromalTumorImmunophenotypeC-Kit95%CD3470%SMA20-30%S10010%Desminrare21CD11722CD11723GIST起源胃肠壁肌层中的卡哈尔间质细胞(interstitialcellsofCajal,ICC)胃肠壁肌

7、间丛中的卡哈尔间质细胞被看作胃肠道神经丛节律起博细胞电镜：瘤细胞表面有树状突起，胞浆内有少量细丝和神经内分泌颗粒，与Cajal细胞相似24五.良恶性诊断标准肯定恶性标准：1.转移2.浸润到临近器官3.肠道间质瘤侵犯肌层25潜在恶性标准1.肿瘤长径：在胃部＞5.5cm，在肠道＞4cm2.核分裂像：在胃部＞5/50HPE，在肠道＞1/50HPE3.肿瘤坏死4.核异型性明显5.瘤细胞丰富，生长活跃6.上皮样细胞呈细胞巢或腺泡样排列2627间质瘤良恶性诊断标准为：良性间质瘤：无任何恶性及潜在恶性指标潜在恶性或低度恶性：仅具