原发性食管小细胞癌的诊断、治疗(附9例分析)

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1、原发性食管小细胞癌的诊断、治疗(附9例分析)张宇李富秀曹淑琴(青海红十字医院肿瘤内科青海丙宁810000)【中图分类号】R735.1【文献标识码】A【文章编号】2095-1752(2011)24-0171-01肺外表现小细胞癌甚为少见,原发于食管小细胞癌更为少见,文献报道较少。其发生率占食管癌的0.05〜7.6°/。[1],自1952年mekeown报告以来,近年来有增多的趋势,其恶性程度高、侵袭性强,淋巴及血行运转移较早。如果治疗不适当,患者预后极差。原发性食管小细胞癌(PESC)是一种恶性肿

2、瘤。其临床表现、X线征象等与食管鳞腺癌相似,但其生物学行为及治疗等有别于食管鳞癌及腺癌。鉴于该肿瘤罕见,在治疗方面尚未受到应有的重视,治疗方案比较混乱,大多数套用食管鳞癌或腺癌的治疗方法,预后极差。木文报道9例PESC的临床特征并结合文献对该病的生物学特征及治疗做一扼要讨论。1临床资料9例中男性占7例,女性占2例,年龄在49一69岁,平均年龄60.3岁,病程3.1月,病变位置中段7例,中下段1例,下段1例。主要临床症状为吞咽网难及进食后胸骨后疼痛。木组组织学诊断标准根据WHO肺SCLC的形态学标

3、准,9例均行胃镜检查,7例均取活检,其中1例发现SCLC,2例为低分化鳞癌细胞(术后病理证实为SCLC),9例接受钡餐造影均诊断为食管癌,5例行根治手术,1例姑息手术,1例单纯放疗,2例全身化疗。术后巩固化疗采用CAO方案(CTX1.0,VCRlmg,ADM50mg,均以21天为一个周風井6个周期}。姑息手术,经EP方案化疗,(VPlOOmg/日,PDD20mg/日,第1—5天)。2讨论2.1食管小细胞癌发病率食管癌90.8%为鳞状细胞癌,余为腺癌,未分化癌及癌肉瘤,小细胞癌属于未分化癌少见,有

4、作者认为发生率不超过0.5%,报道最低的只有0.05%。但近年来报道发生率日趋增多,最近日本报道一组病例,其中发生率占食管癌的9%[2],ii绝大多数的报道在1%以上,这是否与对此病认识的提高,诊断技术的改进或实际发病率的增加冇关,尚不清楚。既往文献报道例数均较少,统计学结果难以真实反映总体发病情况,故各报道发病率差别较大。本组报道发生率为0.45%。2.2临床特征及诊断文献报道PESC的90%以上的病变位于食管中下段[2】。PESC临床症缺乏特征性表现,以吞咽闲难及体重减轻最为多见,与食管鳞癌

5、、腺癌一致。该病的诊断主要依靠病理组织学检查,但术前确诊率不高。9例内镜检査中,术前咬检5例误诊为鱗癌,只冇4例诊断为小细胞确诊率为44%,与文献报道胃镜诊断率为47%还低。由此可见,胃镜诊断此病有一定的局限性。由于部分病人术前得不到准确的病理诊断,给术前综合治疗带来一定的影响。提示:胃镜下应多点取材。免疫组染色及电镜观察对其诊断冇重要帮助,冇条件吋应结合使用。Remick提出的肺外小细胞未分化癌的诊断标准是:(1)组织学诊断是小细胞未分化癌,(2)胸片及胸部CT正常,(3)痰细胞学或支气管镜检

6、查阴性,(4)电镜检査胞浆中如冇嗜银或神经内分泌颗粒则更支持诊断。本组9例的临床表现及组织学类型符合食管小细胞未分化癌,胸部CT及痰细胞学等检查均正常,且根据其发生部位特点以及整个疾病过程中均未有肺部病变发生,故诊断为原发性食管小细胞未分化癌,由于小细胞癌分化差,常冇全身转移可能,故术前除常规检查外,做好临床TNM分期。需做全身骨扫描、纤维支气管镜检查,以除外气管、支气管小细胞癌转移食管可能。2.3治疗及预后PESC治疗0前尚缺乏统一认识。文献报道:其5年生存率0.75%。如未行治疗,70%患者

7、于确诊后6个月内死亡。PESC既往主要采取手术治疗,但预后很差,王永岗等[2]报告47例PESC大多数在术后一年内死亡,生存2年以上者为I期和II期患者;平均术后生存期仅9.2个月。PESC治疗失败的主要原因是远处转移,提示:传统手术治疗并非PESC的理想治疗手段。近年来随着对PESC的深入研究探讨,多倾向于以手术为主的综合治疗。对早期病例应尽早手术,对已有淋巴结转移的应以手术为主,术后加全身化疗或局部放疗,有文献报道,根据PESC的组织起源、免疫组化、超微结构及生物学特征与小细胞非常相似,易发

8、生淋巴和血行转移早,按小细胞肺癌的综合治疗原则,治疗II期病人均接受四周期以交替化疗并综合病灶局部放疗,取得一定效果。生存期达15个月,以后许多报道也证实PESC对化疗较敏感,对各种治疗以手术加化疗1-3年生存率最高,与单纯手术及放疗比较均有明显差异。生存期超过2年的病例中以手术加化疗。以上所述肯定了化疗在治疗PESC中的作用,因此国内外学者一致认为系统化疗在综合治疗中是不可缺少的。建议按小细胞肺癌的模式,对食管小细胞癌病人强调综合治疗,方法包括手术、化疗、放疗,这样对推迟复发、延长生存期可能有

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