子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例报道并文献复习

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1、子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例报道并文献复习程文德（通讯作者）肖小琴王伟源冷敏芳陈艳芬林梅英（深圳市观澜人民医院病理科518110）【摘要】目的探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）的临床病理特点、免疫表型、病理诊断及鉴别诊断要点。方法对1例子宫血管周上皮样细胞肿瘤进行临床病理观察和分析，并进行免疫组化检查和文献复习。结果镜检，肿瘤细胞以胞质丰富透亮或嗜酸性的上皮样细胞为主，呈巢状、片状或围绕薄壁小血管生长。免疫组化检测HMB45弥漫阳性表达，SMA弱阳性，CD10、S-100、CK均阴性。结论子宫血管周上皮样细胞肿瘤是一种少见

2、的间叶性肿痛，HMB45阳性表达，肿瘤良恶性生物学行为难以确定。【关键词】子宫血管周上皮样细胞肿瘤HMB45SMA【中图分类号】R730【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2012）32-0044-02血管周上皮样细胞肿瘤因其发病罕见，组织起源不明，对其认识经历过漫长的过程。血管周上皮样细胞肿瘤这一名称最早于1996年Zamboni提出［1］，而早在1991年，PEA报道的肾脏血管平滑肌脂肪瘤中，用血管周上皮样细胞来描述表达黑色素细胞分化的特异性标记物HMB45的肿瘤细胞［2］,1994年Bonetti认为肾血管平滑肌脂

3、肪瘤（AML）、肺透明细胞糖瘤（CCST）、淋巴管平滑肌瘤病（LAM）均由这类血管周上皮样细胞构成［3］。2002年WHO软组织肿瘤病理学分类才对PEComa进行定义。木文报道1例发生在子宫的PEComa,对其进行临床病理学和免疫组化染色观察，探讨其临床病理诊断及鉴别诊断，以提高对该病的认识。1材料与方法1.1临床资料患者女性，38岁，因痛经及阴道不规则出血一年多而就诊，B超检查示子宫宫颈管及宫体见一大小约为6cm×4.5cm×3cm的结节状物，局部边界欠清。临床以子宫肌瘤收住院，并行子宫全切术，术后标本送病

4、理检查。1.2方法4%福尔马林固定，常规切片，HE染色，光镜免疫组织化学观察。所用抗体均为Zymed公司产品，购自福州迈新生物技术有限公司。所有抗体均为工作浓度。2结果2.1巨检：全切子宫一个，大小为13cm×10cm×6.5cm，子宫体与宫颈管间肌层内可见一大小为6.5cm×4.5cm×3.5cm的结节*状肿物，无包膜，局部与子宫肌层及宫内膜分界欠清。肿物切面灰白色，质地中等，局部质地偏软、细腻。2.2镜检：肿瘤细胞呈巢状、片状分布生长，或围绕薄壁血管排列生长，大部分细胞呈上皮细胞样

5、，为圆形或多边形，胞质丰富，弱嗜酸性，细胞境界清楚，可见较多量的多核瘤巨细胞。核圆形、卵圆形，可见小核仁，部分细胞核仁明显。少部分细胞呈梭形，束状排列。核分裂像少见，为0〜2个/10HPF。可见少量厚壁血管，血管壁冇玻璃样变性。部分组织间质冇明显的粘液样变性。免疫表型：瘤细胞HMB45弥漫强阳性，SMA弱阳性，CD10、S-100、CK均阴性。2.3病理诊断子宫血管周上皮样细胞肿瘤，恶性潜能未定。图1瘤细胞呈上皮样外观，胞浆丰富，浅嗜酸性，部分细胞呈梭形。图2瘤细胞呈围血管生长。图3上皮样瘤细胞胞质丰富，嗜酸性或透亮，可见多核瘤巨细

6、胞，部分细胞核仁明显。图4免疫组化：肿瘤细胞HMB45强阳性3讨论3.1一般情况2002年版WHO软组织肿瘤病理学分类将PEComa定义为“一组在组织学和免疫表型上具冇明确的血管周上皮样细胞特征的间叶源性肿瘤”。除了最早认识的肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）、肺透明细胞糖瘤（CCST）、淋巴管平滑肌瘤病（LAM）己被归为PEComa肿瘤外，发生在苏他部位的PECom也相继被报道,如PEComa也可发生于子宫、消化道、胰腺、腹膜等部位的，本例来源于子宫,患者多有痛经和不规则阴道出血的临床症状。3.2病理学特症在大体结构上,PEComa可以

7、境界清楚，周围边缘也可冇小范围的浸润。子宫术前CT或B超检查难以诊断，通常以平滑肌瘤手术，肿块可位于子宫肌壁间、粘膜下或浆膜下，也可因累及内膜而在刮宫吋被发现。形态学上，肿瘤细胞呈上皮样或梭形，梭形细胞相对少见，大多为上皮样细胞样，表现为胞质丰富,淡嗜酸性，或透明，核圆形或卵圆形，可见核仁；肿瘤细胞主要呈巢状排列，也可伴有束状或弥漫片状排列。除细胞排列之外，间质血管也奋明显特点和诊断价值，多数病例具冇丰富的毛细血管网，部分病例还可见透明变性的小动脉以及人的厚壁血管。可见肿瘤细胞围绕血管生长的形态特征［4】，但比较局限。同时可见一定程

8、度的透明变性和硬化，广泛的透明变性尤其在腹膜后PEComa多见。免疫表型HMB-45阳性为其特征，并同时有肌源性标记阳性，如SMA、actin等。所以有学者建议具有上皮样形态的子宫间叶性肿瘤均应行HMB-45标记，并根据肿瘤中上皮样细