肝脏血管周上皮样细胞肿瘤临床分析.pdf

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1、l0肝胆外科杂志2015年2月第23卷第1期JournalofHepatobiliarySurgery，Vol，23，No．1，Feb．2015·临床论著·肝脏血管周上皮样细胞肿瘤临床分析王刚，高杰，朱继业，冷希圣，胡志平【摘要】目的提高对罕见的肝脏原发性肿瘤——肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的诊疗水平。方法采用文献检索收集1989～2013年间报道的包括北京大学人民医院1例在内资料齐全的原发性肝脏PEComa患者4l例，总结其病例资料，对原发性肝脏PEComa的临床特点、影像学资料、病理特点、治疗及预后进行回顾性分析。结果肝脏PEComa无特异性临

2、床表现，影像学特征不易识别，主要依靠术后病理确诊。手术是目前公认的主要治疗方法。41例患者中34例为良性，7例为恶性，恶性者预后较差。结论原发性肝脏PEComa是一种肝脏罕见肿瘤，应提高对其认识和诊疗水平，术后应长期密切随访。【关键词】肝脏；血管周上皮样肿瘤【中图分类号】R735．7【文献标识码】A【文章编号】1006-4761(2015)01-0010-06Clinicalstudyofperivascularepithelioidcelltumorofliver：aliteraturereviewof41cases(WangG0凡g，GaoJie，Zhu一

3、ye，eta1．ThePeopleSHospitalofBeingne，Beijing100044，China)【Abstract】ObjectiveToimprovethediagnosisandtreatmentofonetypeofrareprimarylivertumor，perivascularepithelioidcelltumor(PEComa)oftheliver．MethodsAcomputerMEDLINEsearchfound41histologicallydefinedprimaryliverPEComacasesreportedint

4、heliteraturebetween1989and2013includingonecasefromPekingUniversityPeople’SHospita1．Theclinicalfeatures，imagingdata，pathologicalfeatures，therapeuticstrategiesandprognosisoftheeasesweresummarizedretrospectively．ResultLiverPEComahasnospecificclinicalmanifestations．Imagingfeaturesareune

5、asytoidentify．Diagnosismainlydependsonpostoperativepath—ologica1．Operationisthemaintreatmentmethodrecognized．In41patients，34caseswerebenign，and7weremalignantwithpoorprognosis．ConclusionLiverPEComaisatypeofrareprimarylivertumor．ThediagnosisandtreatmentofliverPEComashouldbein—tensifie

6、d．Longtermclosefollow-upisnecessary．【Keywords】liver；perivascularepithelioidcelltumor肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(perivascularepi—特点及预后进行分析。thelioidcelltumor，PEComa)作为近年来新发现的一1资料与方法种少见肿瘤，越来越受到学者们的关注。血管周上1．1一般资料皮样细胞(perivascularepithelioidcell，PEC)这一名通过进行文献检索收集到1989～2013年报道词的提出最早可上溯至1943年11，但大多数学者公的原

7、发性肝脏PEComa共40例。我院一例肝脏PE—认由Bonetti等明确了PEC这个概念，指在。肾血Coma为因体检发现肝脏左叶占位就诊的54岁女性管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)、肺透明细病例。在41例患者中，男性11例，女性30例，男女胞“糖”瘤(clearcell“sugar”tumor，CCST)、淋巴管平比例为1：2．73。平均年龄47．54-14．1岁。有30滑肌瘤病(1ymphangi0lei0myomat0sis，LAM)中发现例提供了患者的初始临床表现，其中15例为体检发的一类形态学和免疫表型相似的细胞。血管周上皮现，无

8、明显症状；另外15例患者均表现为腹部疼