肝脏血管周上皮样细胞肿瘤临床分析

《肝脏血管周上皮样细胞肿瘤临床分析》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。

1、10肝胆外科杂志2015年2月第23卷第1期JournalofHepatobiliarySurgery，Vol，23，No．1，Feb．2015·临床论著·肝脏血管周上皮样细胞肿瘤临床分析王刚，高杰，朱继业，冷希圣，胡志平【摘要】目的提高对罕见的肝脏原发性肿瘤———肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的诊疗水平。方法采用文献检索收集1989～2013年间报道的包括北京大学人民医院1例在内资料齐全的原发性肝脏PEComa患者41例，总结其病例资料，对原发性肝脏PEComa的临床特点、影像学资料、病理特点、治疗及预后进行回顾

2、性分析。结果肝脏PEComa无特异性临床表现，影像学特征不易识别，主要依靠术后病理确诊。手术是目前公认的主要治疗方法。41例患者中34例为良性，7例为恶性，恶性者预后较差。结论原发性肝脏PEComa是一种肝脏罕见肿瘤，应提高对其认识和诊疗水平，术后应长期密切随访。【关键词】肝脏;血管周上皮样肿瘤【中图分类号】Ｒ735．7【文献标识码】A【文章编号】1006-4761(2015)01-0010-06Clinicalstudyofperivascularepithelioidcelltumorofliver:aliteratur

3、ereviewof41cases(WangGang，GaoJie，ZhuJi-ye，etal．ThePeople'sHospitalofBeijingUniversity，Beijing100044，China)【Abstract】ObjectiveToimprovethediagnosisandtreatmentofonetypeofrareprimarylivertumor，perivascularepithelioidcelltumor(PEComa)oftheliver．MethodsAcomputerMEDLINE

4、searchfound41histologicallydefinedprimaryliverPEComacasesreportedintheliteraturebetween1989and2013includingonecasefromPekingUniversityPeople’sHospital．Theclinicalfeatures，imagingdata，pathologicalfeatures，therapeuticstrategiesandprognosisofthecasesweresummarizedretr

5、ospectively．ＲesultLiverPEComahasnospecificclinicalmanifestations．Imagingfeaturesareuneasytoidentify．Diagnosismainlydependsonpostoperativepath-ological．Operationisthemaintreatmentmethodrecognized．In41patients，34caseswerebenign，and7weremalignantwithpoorprognosis．Conc

6、lusionLiverPEComaisatypeofrareprimarylivertumor．ThediagnosisandtreatmentofliverPEComashouldbein-tensified．Longtermclosefollow-upisnecessary．【Keywords】liver;perivascularepithelioidcelltumor肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(perivascularepi-特点及预后进行分析。thelioidcelltumor，PEComa)作为近年来新发现的一1资料

7、与方法种少见肿瘤，越来越受到学者们的关注。血管周上1．1一般资料皮样细胞(perivascularepithelioidcell，PEC)这一名通过进行文献检索收集到1989～2013年报道［1］词的提出最早可上溯至1943年，但大多数学者公的原发性肝脏PEComa共40例。我院一例肝脏PE-认由Bonetti等明确了PEC这个概念［2］，指在肾血Coma为因体检发现肝脏左叶占位就诊的54岁女性管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)、肺透明细病例。在41例患者中，男性11例，女性30例，男女胞“糖”瘤(cle

8、arcell“sugar”tumor，CCST)、淋巴管平比例为1∶2.73。平均年龄47.5±14.1岁。有30滑肌瘤病(1ymphangioleiomyomatosis，LAM)中发现例提供了患者的初始临床表现，其中15例为体检发的一类形态学和免疫表型相似的细胞。血管周上皮现，无明显症