先心病、川崎病儿科见习教案

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1、上海交通大学医学院儿科学系见习带教教案2015年11月教师姓名职称教研室儿内科课程儿科学授课题目先心病、川崎病带教时数3学时带教专业、班级:驚医蔦业带教地点儿内科病房、教室带教目的要求、内容和时间安排：目的要求：掌握1.三种左向右分流先心病(VSD、ASD、PDA)的血液动力学改变，症状、体征、EKG、胸片、临床表现及鉴别要点。2.右向左分流先心病(TOF)的血液动力学改变、症状、体征、EKG、胸片及临床表现。3.T()F缺氧发作的机理、临床表现及处理原则。4.川崎病的临床表现及诊断标准，熟悉其治疗原则。带教内容一.先天性心脏病1.正常心音构成、心脏杂音产生机理(1)心脏听诊区：二尖瓣区

2、：心尖部，位于左锁骨中线内侧第5肋间处。主动脉瓣区：胸骨右缘第二肋间主动脉瓣第二听诊区：胸骨左缘第三、四肋间肺动脉瓣区：在胸骨左缘第二肋间处。三尖瓣区：在胸骨体下端近剑突稍偏右或稍偏左处(2)正常心音：由第一和第二心音组成。第一心音是心室收缩的标志。主要是二尖瓣及三尖瓣的关闭，在心尖部较响。第二心音是心室舒张开始的标志，是由于主动脉与肺动脉瓣关闭所引起的振动，在心底部较响。(3)杂音产生机理：血流加速、异常血流通道或血流管径异常(4)杂音强度分级级别响度听诊特点震颤1最轻很弱，须安静环境下仔细听诊，易被忽略无2轻度较易听到，不太响亮无3中度明显的杂音，易于听到可能有4响亮杂音响売有5很响

3、杂音强，向四周甚至背部传导，听诊器离开胸壁听不到明显6最响杂音震耳，听诊器离胸壁一段距离也能听到强烈2.疑诊先天性心脏病？>生长发育迟缓>反复肺炎>心功能不全：气急、多汗、喂养困难>青紫>压迫症状：如声嘶>心脏杂音3・青紫的分类>中央性青紫：动脉血含氧不足。①静脉血向动脉血分流，如TOF,三尖瓣闭锁。②静脉血入肺后未能充分氧化，如肺炎、肺气肿。>周围性青紫：流经组织时流速缓慢、组织对氧的取用率提高，动静脉氧差扩大所致。多局限于四肢未端，鼻尖、耳廓等部位。>差异性青紫：肺动脉压力超过主动脉时，产生右向左分流，造成下半身青紫。4.常见先天性心脏病的病理生理与临床表现（1）室间隔缺损病理生理：

4、收缩期左室压力大于右室—心室水平左向右分流（产生杂音）—肺循环血流ff—左房左室大（肺高压时右室大）肺高压（动力性）f双向分流、哭吵时青紫器质性肺高压->右向左分流为主，持续青紫（艾森门格综合征）临床表现：L3-4HI〜IV级全收缩期杂音，P2

5、心界扩大，心尖搏动弥散左向右分流-体循环量J-生长发育）、消瘦、乏力、气短、出汗肺血多—肺部感染、心衰扩张的肺动脉—压迫喉返神经—声嘶并发症：肺炎、心衰、肺水肿、肺高压、SBE、主动脉瓣脱垂（干下型）X线特点：肺充血、左室大、肺动脉段凸出，严重时双室大、左房大EKG:轻症：左室大重症：双室大（2）房间隔缺损病理生理：右室顺应性—心房水平—右室舒张

6、期负荷大于左室左向右分流I—右房右室大右室射血量f肺血多临床表现：L2-3D〜ID级收缩期杂音（系肺动脉瓣相对狭窄所致）杂音较轻，P2分裂（右室射血时间延长，肺动脉瓣关闭延迟）体循环量生长发育落后、消瘦、乏力、活动后气促、多汗肺血多—肺部感染X线特点：右房右室大、肺动脉段凸出肺充血、主动脉影缩小EKG:电轴右偏、不完全性右束传导阻滞右房右室大（3）动脉导管未闭病理生理：收缩期和舒张期主动脉血—肺动脉（同时接受主动脉和右室的血）II周围动脉舒张压I肺循环血流f—左房左室大脉压增宽肺高压f右室大右向左分流（下半身青紫，差异性青紫）临床表现：体循环量消瘦、乏力、多汗肺血多f肺部感染、心衰L2连

7、续性机器样杂音两种情况往往只听到收缩期杂音：1）婴幼儿：肺动脉压力较高2）合并肺高压时f主肺动脉压力差在收缩期不显著P2f股动脉枪击音、脉压增宽并发症：肺炎、心衰、SBEX线特点：左房左室大、肺动脉高压时右室也大肺动脉段凸出，主动脉弓有所增大（与前两症不同）肺血多EI

8、使脑缺氧加重。漏斗部痉挛时杂音消失，P2下降。缺氧发作处理：吸氧、胸膝位、5%SB静脉或新福林静脉注射，急诊手术。并发症：脑栓塞、脑脓肿、SBEX线：靴型心（右心室大、肺动脉段凹），肺血少EICG:右心室大二、川崎病1.诊断标准：日本MCIS研究委员会（1984年）提出至少满足五条才能确定：（一）不明原因的发热持续高烧（39-40°C）超过五天，是诊断川崎病的必要条件。（二）急性期在手脚末梢出现红肿，手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮（