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1、临床医学八年制课程儿科学1儿科学川崎病SyndromeKawasakiDiseasePEDIATRICS2概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后内容提要3全世界均有发病，以亚裔儿童为多见又称皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS）为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中动脉1967年以前称婴儿结节性多动脉炎1967年日本川崎（TomisakuKawasaki)报导概述41976年我国首例川崎病报导5岁以下占80%，平均年龄1.5岁男:女=1.5:1发病率逐年增多，居继发性心脏病首位呈散发或小流
2、行20%发生冠状动脉损害（CAL）概述5感染细菌病毒尼克次体……病因和发病机制病因不清遗传背景家族发病双胎发病……6微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤病因和发病机制发病机制7Ag:抗原Super-antigen:超抗原MHC:主要组织相容性抗原TCR:T细胞受体TCRVβchain:T细胞受体可变区β链病因和发病机制发病机制8病因和发病机制发病机制9血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉期别时间病理表现I期1～2周大,中,小血管炎和血管周围炎,白细胞浸润和水
3、肿;以T淋巴细胞为主Ⅱ期2～4周主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤Ⅲ期4～7周中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完全阻塞Ⅳ期7周～数年血管内膜增厚,出现瘢痕,阻塞的动脉可再通病理学改变10发热:持续1～2周或更长,抗生素治疗无效 球结合膜充血,无脓性分泌物 口唇及口腔黏膜充血,草莓舌,唇皲裂临床表现口唇皲裂11掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落 多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮 颈淋巴结肿大肢端硬性肿胀肢端膜状脱屑临床表现12皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑临床表现13心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常；冠状动脉损害（
4、冠脉狭窄或冠脉瘤）；少数可有心肌梗死。心脏表现14间质性肺炎；无菌性脑膜炎；消化道症状,关节炎等。其他表现15血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移； 轻度贫血；2～3周时血小板↑； 急性炎症反应指标升高； 免疫学检查：血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑心电图：ST-T改变； 胸片：可呈间质性改变。实验室检查无特异性实验室检查16急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、主动脉瓣或三间瓣返流冠状动脉病变(CAL):冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄超声心动图实验室检查17正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉超声心动图18左侧冠状动脉扩张超声心动图19动态超
5、声心动图 箭头所指显示冠状动脉瘤超声心动图20超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用冠状动脉造影：21＊四肢：掌跖红斑，肢端硬肿， 指趾端脱皮 ＊皮肤：多形性红斑 ＊眼结膜：充血 ＊唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、 杨梅舌 ＊颈淋巴结：肿大发热5天以上+以下5项中的4项即可确诊不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊诊断标准诊断与鉴别诊断22＊败血症 ＊渗出性多型红斑 ＊幼年类风湿性关节炎（全身型） ＊猩红热 ＊化脓性淋巴结炎鉴别诊断23＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）1～2g/kg,8～12hr注射完，发病10天内使用＊糖皮质激素 不宜
6、单独使用，对IVIG无效者可考虑加用＊肠溶阿司匹林30～50mg/（kg·d）,热退后3天渐减为3～5mg/（kg·d），持续6～8周 冠状动脉损害者应延长治疗治疗控制血管炎症24双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d）补液、护肝、护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术抗血小板聚集对症治疗和手术治疗25为自限性疾病，多数预后良好 未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为15%～25%多数冠状动脉瘤于1～2年内消失，但可留有管壁增厚和功能异常 复发率为1%～2%无冠状动脉瘤者：出院后1、3、6、12、24月作全面检查，（体格检查、EKG、UKG）有冠状动脉瘤者：病变明显时密切动
7、态随访,恢复期应6～12月一次长期随访预后26
