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1、川崎病2021/8/271川崎病前沿综述定义流行病学临床表现诊断治疗随访注意事项病因展望2021/8/272川崎病疾病概述又称皮肤粘膜淋巴结综合（mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS）是一种主要发生在5岁以下儿童的急性发热出疹性疾病，表现为全身血管炎综合征。其中心血管损害是影响预后最重要的因素，是儿童时期缺血性心脏病的主要原因。川崎病（Kawasakidisease,KD）2021/8/273川崎病1967年日本医生川崎富作首次报道川崎病2021/8/274川崎病流行病学：各国家地区发病率情况日本(2007)：18
2、4.6/100,000韩国(2000-04):73.7-95.5/100,000台湾:69/100,100香港(2007):53/100,000北京(2000-04):40.9-55.1/100,000上海(2002):16.2-36.8/100,000美国(白人):9.1/100,0002021/8/275川崎病发病率2021/8/276川崎病流行病学发病率有年差异，大致平均3年出现一个流行年。发病高峰在3~5月。本病可以复发，复发率为6.89/千人·年，以首次发病后1年内多见。近年大系列的统计表明：复发病例首次和第二次发病心血管损害发生率都明显
3、高于无复发的病例。2021/8/277川崎病川崎病男多于女，男：女约为1.5：1,以婴幼儿多见，80%在5岁以下，发病高峰期为1-2岁。川崎病的发病具有一定的种族差异，2000年美国进行的多中心研究提示，5岁以下的小儿中亚太地裔的发病率最高，为32.5/10万；白种人最低。流行病学2021/8/278川崎病病因学本病病因至今尚未完全明确。大量流行病学及临床观察发现KD具有区域性流行、明显季节性、疾病自限性以及高发于婴幼儿而成人罕见的特点。多数学者认为本病与感染有关，高度提示KD的病原是一种自然环境中普遍存在的微生物。免疫系统高度活化导致的血管炎损害
4、已得到公认。2021/8/279川崎病川崎病（Kawasakidisease）病因学：感染因素？免疫因素？环境因素？化学因素？自身免疫性疾病！自身免疫性疾病！2021/8/2710川崎病发病机制1.目前并不清楚2.与以下一些因素相关:a.感染:各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等）均可能引起，但缺乏直接证据证明。b.免疫激活及细胞因子:介导免疫反应或自身免疫反应，引起细胞因子分泌增加，血管内皮细胞激活，血管内皮功能障碍和细胞间质基质金属蛋白酶(MMPs)表达异常等，造成血管壁损伤。c.遗传学背景：存在易感人群。因为KD在亚裔人群发病率显著高于白
5、种人群;家族发病率1%，双胎发病率13%。2021/8/2711川崎病发病机制假说1.超抗原致病学说2.细菌热休克蛋白作用学说2021/8/2712川崎病虽然至今尚未找到直接的致病微生物，但近年来许多研究者认为KD是微生物毒素以超抗原介导机制所引起的免疫性血管炎综合征。超抗原：某些细菌产物可使很高比例的T细胞激活,由于这类物质具有强大的激活能力,故被称为超抗原。主要包括：葡萄球菌肠毒素、中毒性休克综合征毒素、表皮剥脱性毒素、链球菌致热外毒素、小肠结肠类耶氏菌膜蛋白。1.超抗原致病学说2021/8/2713川崎病川崎病免疫系统异常活化导致的血管炎性损
6、伤，须经下述两个步骤：该假说最新研究提出：微生物毒素类超抗原引起循环中TCR2Vβ制性的T细胞多克隆激活由超抗原活化的T细胞循环池中的自身反应性T细胞表达针对靶器官(血管组织)的归巢受体。这些表达归巢受体的自身反应性T细胞以特殊机制渗透入血管壁，并识别血管组织内的自生抗原，触发细胞与分子炎性反应的级联事件，导致免疫性血管炎的发生。2021/8/2714川崎病研究发现川崎病患儿对结核菌素试验和纯化蛋白衍生物试验有超敏反应性。有学者认为,川崎病患儿起病前可能有细菌感染过程,这种外源性细菌HSP65与人类同源HSP63具有共同的抗原决定簇。前驱感染后，因
7、交叉抗原刺激,导致免疫自稳机制的错误调节,使针对自身HSP63的T细胞将血管组织作为靶器官,引起血管的广泛免疫损伤。2.细菌热休克蛋白作用学说2021/8/2715川崎病病理生理：血管周围炎血管内膜炎全层血管炎增殖血栓扩张川崎病2021/8/2716川崎病川崎病的病程（非常重要）急性期亚急性期恢复期1102160天2021/8/2717川崎病病理分期Ⅰ期（急性期）Ⅱ期（亚急性期）Ⅲ期（恢复期）Ⅳ期（后遗症期）数月至数年，血栓形成，阻塞的动脉可再通－－－－约1-9天，大、中、小血管炎和血管周围炎，血细胞浸润和水肿约10-21天，主要影响中动脉，弹力纤
8、维及肌层断裂和坏死，血栓形成约28-31天，中动脉发生肉芽肿2021/8/2718川崎病冠脉病变：川崎病2021/8/27
