桥本脑病的临床及mri表现(附2例报告)

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1、桥本脑病的临床及MRI表现(附2例报告)李高阳张丹承德医学院附属医院放射科关键词:桥本脑病;抗甲状腺抗体;MRI;收稿日期:2017-03-04Received:2017-03-04桥本脑病(HE)也称桥本甲状腺炎相关激素反应性脑病,是一种伴甲状腺自身抗体升高、临床表现为持续性或波动性神经和精神功能缺陷、对激素治疗有效的脑病综合征IHoIIE多发于40岁左右的女性,发病率约为2.1/10万人,常在少部分自身免疫性甲状腺疾病患者中发现,临床表现缺乏特异性,易被漏诊、课诊[2-3]。目前,国内对此病认识不足,周昭远等回于2007年报道了国内首例HE。我院于2016年发现两例HE,现将其诊断和治疗

2、结果报告如下。1病例资料[病例1]患者女性,65岁,于两天前晨起受凉后出现鼻塞、流涕两天,一天前出现呼吸困难、并伴手脚麻木,门诊以“呼吸困难待查”收入院。既往2型糖尿病、高血压及甲亢病史。实验室检查结果:血清游离甲状腺素(FT4)23.83pmol/L>血清游离三碘甲状原氨酸(FT3)1.70pmol/L>血清甲状腺素(T4)89.28nmol/L.血清三碘甲状原氨酸(T3)0.98nmol/L.血清促甲状腺激素(TSH)0.144mIU/L、抗甲状腺球蛋白抗体(ATG)512.40IU/ml>抗甲状腺过氧化物酶抗体(ATPO)10.42IU/mlo生化检查、凝血功能检查均正常。脑脊液检查蛋

3、白质0.68g/L,葡萄糖及免疫球蛋白均正常,氯化物轻度降低。入院期间给予奥司他韦抗感染治疗、地西泮肌注镇静治疗等,患者症状无明显好转,并于入院后一天出现意识模糊,双眼向右侧凝视、对光反射迟钝、右侧口角低乖、右侧Babinski征阳性及咽反射消失等一系列神经系统症状。心率114次/分。次日头颅MRI平扫及增强检查结果显示:脑干、右侧小脑、双侧基底节区、丘脑、双侧侧脑室旁及双侧额、顶叶皮层下白质区多发点状及斑片状稍长及等T1长T2信号影,T2抑水/抑脂序列见病变呈高信号;增强扫描未见明显强化。MRI诊断:结合病史考虑脑炎,不除外HE。脑电图检查出现弥漫性慢波。超声检查,甲状腺双侧叶内多发结节。

4、临床综合诊断为HE,予以甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗,一周后患者症状明显好转,意识清晰,神经系统症状大部消失,呼吸频率较前减慢,但仍存在吸气性呼吸困难。[病例2]患者女性,43岁,头晕15小时伴视物旋转及复视,恶心、呕吐。体格检查:右眼轻微视物不清,水平眼震及左侧口角轻度下垂。头部CT平扫示:多发腔隙性脑梗死。急诊给予舒血宇、长春西汀、盐酸倍他司汀等溶栓活血治疗无效。以“头晕待查”入院。既往高血压病史10年,平时血压160/100mmIlg。9年前曾行甲状腺结节剥除术。实验室检查结果:抗甲状腺球蛋白抗体(ATG)338.70IU/mK抗甲状腺过氧化物酶抗体(ATPO)565.70IU/mlo甲状

5、腺功能五项正常。生化检查、凝血功能检查均正常。脑脊液检查蛋白质0.77g/L,葡萄糖正常,氯化物轻度降低,脑脊液免疫球蛋口G(CSF-IgG)轻度升高。入院后初步考虑为后循环缺血,高血压。给予拜阿司匹林抗凝、阿托伐他汀钙调脂稳定钙化斑块及丁苯駄保护线粒体重构微循环。治疗一周后症状未见明显改善。头部MRI示:右侧桥小脑脚、双侧基底节区、左侧丘脑、双侧侧脑室旁、半卵圆中心及双侧额、顶叶皮层下H质区见多发点状及斑片状稍长T1长T2信号影,T2抑水/抑脂序列见部分病变呈高信号;DWI序列示右侧桥小脑脚、右侧顶叶病灶呈高信号,相应表观弥散系数(ADC)图呈低信号改变°MRI诊断:结合实验室检查考虑HE

6、o超声检查显示:甲状腺实质弥漫性病变,考虑HE;甲状腺左叶低回声,考虑炎性结节可能。脑电图呈痫性放电表现。临床综合诊断为HE,应用甲强龙治疗三天及强的松治疗一周后,头晕症状明显好转,水平眼震消失,左侧口角轻度下垂。一月后复查头部MRI,示脑内多发异常信号,较前次检查病灶减少或变小。2讨论目前,国内外关于桥木脑病(HE)的发病机制尚未完全统一,结合相关文献认为主要有以下三种可能:(1)免疫复合物沉积引起脑内脉管炎,导致脑血流灌注减低、血脑屏障破坏、微血管通透性增加等,使脑组织出现局灶性或弥漫性水肿改变,从而出现一系列的神经、精神症状[5-7];(2)促甲状腺激素释放激素(TRH)的毒性作用[1

7、-2,8];(3)遗传因素[1-2]oHE的临床表现复杂多样且不具特异性,并且,目前该病还没有相对明确的诊断标准鱼1。本研究在综合相关文献后将HE的诊断方法归纳为以下几点:(1)具备自体免疫性甲状腺疾病的诊断标准,特别是高ATPO、ATG的存在[10]。(2)急性或亚急性起病,表现为卒中样发作、震颤、小脑性共济失调、癫痫、痴呆及精神障碍等宜。(3)脑MRI正常或无法解释的异常也LHE时头颅MRI异常的比例报道

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