骨肉瘤临床诊断的进展

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1、骨肉瘤临床诊断的进展骨肉瘤是相对较少见的肿瘤,大约只占人类全部恶性肿瘤的0.07%，每100万人群中仅有患者1.8～2.7人。然而骨肉瘤又是骨科领域中最重要、最具代表性的肿瘤。因为骨肉瘤常发生在十几岁的青少年,且一般认为预后较差。故骨肉瘤给患者本身、患者家庭以至社会都带来了问题,对临床诊断提出了挑战。在过去的35年中，骨肉瘤的临床诊断有了长足的进展。这种进展的最重要的的后果是使骨肉瘤患者的五年生存率由过去的20%左右提高到今天的接近80%。因此，我们有必要回顾一下近年来骨肉瘤诊断中的重大进展，提出20世纪的骨肉瘤诊疗模式。1骨肉瘤的X线平片诊断对大多数病人,X线平片基本

2、可以作出诊断,其基本X线征象如下:(1)瘤骨:瘤骨是X线诊断骨肉瘤最重要的本质性依据,有3种主要形态:①象牙质样瘤骨,密度最高,边界较清楚,多见于髓腔内或肿瘤的中心,为分化较成熟的瘤骨;②棉絮状瘤骨,密度略低,边界模糊,如棉絮样,是分化较差的瘤骨;③针状瘤骨,自基底向外,垂直于骨皮质生长,可呈针状、放射状、毛刺状、胡须状或曲卷交叉状。其形成是肿瘤向软组织浸润发展时,供应肿瘤的微血管垂直于骨干生长,因而在血管周围所形成的瘤性骨小梁也垂直于骨干,常见于分化较差的瘤骨区和骨外软组织肿块内。(2)局限性溶骨性破坏:早期表现为干骺端松质骨的虫蚀样破坏区,病变可沿哈氏管蔓延形成1～

3、2cm长的纵行透亮区并逐渐融合扩大形成大块骨质缺损,广泛性的溶骨性破坏极易造成病理性骨折。(3)骨膜反应:肿瘤刺激骨膜增生，可表现为日光放射状、花边状或混合存在，肿瘤侵入周围软组织中可形成软组织肿块，此时肿瘤上下边界附近的残留骨膜反应呈三角形，称为Codman三角,Codman三角虽是骨肉瘤的常见而重要的征象之一,但亦可见于其他肿瘤(如骨纤维肉瘤、尤文氏肉瘤)或病变(如骨髓炎、佝偻病等),故并非骨肉瘤的特征性表现。(4)侵犯骨骺和关节:骨肉瘤一般不侵犯关节,在骨骺板未愈合前骨肉瘤为软骨所阻,不侵犯骨骺,但也有作者认为骨骺并不能作为防止肿瘤扩展的屏障,通过核磁共振的检查可

4、以准确的判断肿瘤侵犯骨骺的情况。2骨肉瘤的CT诊断CT的优点是具有横断面成像功能和高密度分辨率,目前已经广泛应用于骨肿瘤的诊断,而且对于估计肿瘤的恶性程度,术前手术范围的确定都有一定的价值。CT检查所显示的征象与X线平片大致相同:①肿瘤骨:形态多样,可呈点状、斑片状、针状,且同一病人可同时出现不同形态的肿瘤骨;②骨质破坏:可表现为虫蚀状、斑片状缺损,其内为软组织密度影充填,边界不规则,增强扫描有时可见不规则强化;③骨膜反应:常表现为弧线状高密度影,与骨皮质平行并间以狭细的较低密度影,Codman三角在CT表现为越远离肿瘤中心骨膜反应越淡薄,越近肿瘤中心骨膜反应越明显,并

5、在肿瘤中心处突然中断,中断处可见肿瘤组织充填;④软组织肿块:在CT表现为骨破坏区和骨外软组织内中等密度的软组织块影,增强扫描呈不均匀强化。CT的优点在于可能发现部分平片不能发现的征象:①肿瘤的边界:肿瘤边缘可光整或不规则,与髓腔的界限清楚,增强扫描可以见与软组织的清晰界面,在判断髓腔浸润方面,CT优于X线平片,常表现为髓腔内低密度脂肪组织为软组织代替;②肿瘤组织密度结构:坏死表现为软组织肿块内的不规则低密度区,出血表现为肿块内片状高密度影,部分病例可以出现液2液平面;③肿瘤侵犯邻近血管:表现为肿块紧贴或包绕血管,增强扫描血管明显强化,故较平扫易于辨认;④肿瘤侵犯关节:表

6、现为骨性关节面破坏,边缘不规则,关节间隙增宽及软组织肿块充填等征象。此外,CT更易于发现跳跃性病灶,常表现为患骨或邻近关节对侧骨端髓腔内的圆形、类圆形略低密度病灶。CT的缺点在于评价软组织或骨髓受侵情况不如MRI;不能摄肢体纵轴像,所以在全面评估骨肉瘤的范围方面也不如MRI。3骨肉瘤的MRI诊断多数骨肉瘤在T1加权像上呈不均匀低信号或混杂信号,T2加权像上呈不均匀高信号,边缘清楚,外形不规则。肿瘤骨在T1及T2加权像上都表现为低信号,出血则表现为圆形或斑片状短T1及略长T2信号。液化坏死区显示为长T1长T2信号,可形成液-液平面。MRI诊断骨肉瘤较平片和CT等其他影像手

7、段具有许多优势。首先,MRI能全面评估肿瘤的范围。在X线平片及CT图像上由于肿瘤成骨所致,肿瘤与正常骨质多分界不清,影响对肿瘤范围的判断,而MRI不受肿瘤成骨的影响,能准确地判断肿瘤的范围,应用纵向T1加权像所确定的肿瘤范围大小,与术后病理标本大小间有较高的相关性;其次,MRI能准确地判断肿瘤与邻近骨骺、关节、肌肉以及神经血管之间的关系,这对于是否采取保肢手术以及术后生存率的提高有非常重要的意义。Trommel等应用MRI评价34例骨肉瘤患者病灶周围的神经、血管及关节的侵犯情况，并与术后组织病理标本做比较，在诊断神经受侵方面，特异性为66