软骨肉瘤临床-病理及影像学诊断及鉴别诊断体会.doc

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1、软骨肉瘤临床'病理及影像学诊断及鉴别诊断体会［摘要］目的探讨软骨肉瘤的临床表现、影像学特征、免疫表型和病理诊断与鉴别诊断及部分病例误诊分析。方法收集我院5例软骨肉瘤病例，对其临床表现、影像学特征、组织形态学观察、免疫组织化学表型等分析。结果患者年龄在32-57岁之间，男性4例，女性1例；肿瘤的部位双侧下肢肱骨各1例，第二肋骨软骨交界处1例，肩带骨1例、左上肢肱骨1例。病程平均2.3年。影像学特征：普通髓腔型3例均有受累骨对称性膨胀，局部骨皮质变薄或者增厚，伴或者不伴骨外软组织肿块，病变内见斑点状、或者环形钙化；粘液型病例影像见浸润性骨质破坏和软组织肿块影；透明细胞型病例表现为骨端

2、溶骨性和膨胀性骨质破坏，未见软组织肿块影；病理学特征：①普通髓腔型3例、粘液型1例,透明细胞型1例。共同病理特点为均有软骨基质形成和肿瘤细胞不直接成骨，大部分瘤细胞核肥大、深染；每个陷窝内见两个或者更多的细胞，每个细胞有2〜3个细胞核；免疫表现：5例表达Vimentin(5/5),4例表达S-100蛋白(4/5),5例均不表达SMA、EMA和CK。其中2例高分化软骨肉瘤曾经首诊误诊。结论对于软骨肉瘤的诊断，尤其在高分化软骨肉瘤的诊断中，必须足够重视临床表现、影像学资料和病理组织学三结合，注意与软骨瘤和软骨母细胞瘤的鉴别，以减少误诊，防止造成严重后果。［关键词］软骨肉瘤；临床表现；

3、影像学特征；病理学特征；诊断与鉴别诊断［中图分类号］R739.9［文献标识码］A［文章编号］1005-0515(2011)-03-269-01软骨肉瘤是一种成软骨组织来源的恶性肿瘤。根据组织类型可将其分为普通髓腔型、粘液型、间质型、透明细胞型和去分化型。大多数软骨肉瘤的诊断并不困难，但是高分化软骨肉瘤的诊断往往有较高的误诊发生率。本文收集5例，结合文献就其临床、影像学表现、免疫表型和病理诊断与鉴别诊断的一些问题加以探讨。1资料与方法本组5例软骨肉瘤来源于1992年1月〜2010年12月长沙医学院附属石门医院收治的病例，均为初诊病例，在我院手术治疗后送检病理标本，查阅临床和影像及病

4、理资料(包括病理蜡块)，其中3例经上级医院会诊复诊作了进一步确诊。5例中其中男4例，女1例，年龄在32〜57岁，中位年龄在45.5岁。病理标本除了HE切片外，均加做了部分免疫染色，所用标记物为S-100.SMA、EMA和CK。以上抗体及SP试剂盒均为上海太阳生物有限公司产品，免疫染色采用SP法，柠檬酸缓冲液微波炉抗原修复法修复抗原，常规设立阳性和阴性对照。2结果2.1病程与临床表现就诊时患者病程为1年2月〜3年不等，平均2.3年。起病较隐优，临床上主要表现为局部伴偶尔隐痛的肿块，缓慢长大，肿瘤的部位双侧下肢肱骨各1例，第二肋骨软骨交界处1例，肩带骨1例、左上肢肱骨1例。2.2附表

5、2.3影像学与病理学观察大体检查上肿瘤最大径与临床和影像描述基本相符，为1.8〜8.9cm之间，平均为5.35cm；肿块均为包膜，肿瘤大多数质地脆，切面粘滑，部分胶冻状,附于骨膜上，部分骨质有破坏，2例有软组织浸润。按病理将5例分归为普通髓腔型3例、粘液型1例，透明细胞型1例，分别就其特征加于分析①影像学特征：普通髓腔型3例均有受累骨对称性膨胀，局部骨皮质变薄或者增厚，伴或者不伴骨外软组织肿块，病变内见斑点状、或者环形钙化；粘液型病例影像见浸润性骨质破坏和软组织肿块影；透明细胞型病例表现为骨端溶骨性和膨胀性骨质破坏，未见软组织肿块影；②病理学特征：普通髓腔型3例、粘液型1例，透明

6、细胞型1例。共同病理组织特点为均有软骨基质形成和肿瘤细胞不直接成骨，大部分瘤细胞核肥大、深染；每个陷窝内见两个或者更多的细胞，每个细胞有2〜3个细胞核；免疫表现：5例表达Vimentin(5/5),4例表达ST00蛋白(4/5),5例均不表达SMA、EMA和CK。其中2例高分化软骨肉瘤曾经首诊误诊。2.4治疗与预后5例患者中3例行截肢手术治疗，2例后复发分别1年和2年6月死亡，1例随访3年未复发；1例活检诊断后并发现肺部转移只做化疗，3月后死亡；1例只做手术切除后复发1年后死亡。3讨论软骨肉瘤为一种较常见的成软骨组织来源的恶性肿瘤，①临床特点：发病率仅次于多发性骨髓瘤和骨肉瘤，占

7、原发恶性骨肿瘤的20%〜27%。主要发生于30岁以上年龄［1］。本组平均发病年龄为45.5岁，男性多于女性。国内统计，原发性软骨肉瘤则以长骨多见(股骨和胫骨)［2］临床主要疼痛及软组织肿块，肿瘤生长缓慢，病程较长。根据发病部位不同，软骨肉瘤可分为中心型、周边型和皮质旁型三种类型［3］。中心型软骨肉瘤的发病部位以扁骨或者长骨的髓腔为最常见。周边型软骨肉瘤可原发，也可起源于骨软骨瘤的软骨帽，骨软骨瘤的恶性变倾向尤为明显。恶性变发生率1%〜2%o骨软骨瘤恶变的征兆主要有：青春期患者的骨