《局限性硬皮病》word版

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1、局限性硬皮病　　局限性硬皮病简介　　局限性硬皮病又称硬斑病，是一种限局性皮肤肿胀，逐渐发生硬化萎缩的皮肤病。好发于头皮、前额、腰腹部和四肢。皮损初起为大小不等的淡红色，略带水肿的斑疹，单发或多发。以后逐渐硬化呈淡黄色或黄白色。表面光滑发亮如蜡样，中央微凹，皮损处毛发脱落，出汗减少，周围毛细血管扩张，呈紫红色或色素加深。晚期皮肤萎缩、色素减退。皮损形状不一，根据形态不同分斑片状、带状、点滴状、泛发性四种，其中以斑片状最常见。该病一般无自觉症状，部分可出现轻度瘙痒或刺痛感，逐渐知觉迟钝，无明显全身症状，限局性硬皮病

2、一般不侵犯内脏。　　局限性硬皮病-疾病分类　　1、硬斑病：(1)点滴状硬斑病;(2)斑块状硬斑病;(3)泛发性硬斑病。　　2、线状硬皮病：伴颜面偏萎缩。　　局限性硬皮病-症状体征　　1、点滴状硬斑病多发生于上胸、颈、肩、臀或股部。损害为黄豆至五分硬币大小，白色或象牙色的集簇性或线状排列的斑点，圆形，有时稍有凹陷。病变活动时，周围有紫红色晕。早期质地硬，后期质地可变软或有“羊皮纸”感觉。病变发展很慢，向四周扩展而相互融合或持续不变。某些皮损可消退，局部残留轻度萎缩的色素沉着。　　2、斑块状硬斑病较常见。最常发生于

3、腹、背、颈、四肢、面。初呈圆或不规则淡红色或紫红色水肿性斑片，经数周或数月后扩大，直径可达1～10cm或更大，呈淡黄或象牙色。表面干燥平滑，具蜡样光泽，周围有轻度紫红色晕，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管扩张。局部无汗，亦无毛发。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐渐萎缩，中央色素脱失。可侵及真皮及浅表皮下，但仍可移动。皮损的数目和部位不一，多数患者只有一个或几个损害，有时呈对称性。皮损在头皮时可引起硬化萎缩性斑状脱发。　　3、线状或带状硬斑病皮肤硬化常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，亦可发生于前额近正中部向头皮延伸呈

4、刀砍形，局部皮损显著凹陷，常开始即成萎缩性，皮肤菲薄不发硬，程度不等地贴着于骨面上。额部带状硬斑病大多单独出现，某些病例可合并颜面偏侧萎缩。带状损害常累及浅部及深部皮下层如皮下脂肪、肌肉和筋膜，最终硬化固定于下方的组织，常引起严重的畸形。在肘、腕、指等关节面越过时，可使关节活动受限，并发生肢体张弓状挛缩和爪状手。　　4、泛发性硬斑病点滴状、斑块状和线状等类型损害可部分或全部合并存在，损害很多，分布于全身各个部位，但很少累及面部，损害常有融合倾向，常可合并关节痛、腹痛、神经痛、偏头痛和精神障碍，偶可转为系统性硬皮

5、病。　　5、深部硬斑病Su及Person(1981)报告的病例，即深部脂膜及筋膜硬化的硬斑病，有时亦侵及真皮及真皮深层及浅部肌肉。　　6、致残性全硬化性硬斑病是一种最近报告的另一种类型硬斑病，发生于儿童，发病年龄自1～14岁，多见于女孩。真皮、皮下组织、筋膜、肌肉及骨骼发生炎症和硬化，好发于四肢，特别是伸侧，手、足、肘和膝呈屈曲挛缩，很少侵犯内脏，无雷诺现象，患者可有硬化性苔藓样皮损，身体其它部位可有典型硬斑病表现。　　局限性硬皮病病理病因　　该病病因、病机不明，但是经过长时间的科学研究专家表明局限性硬皮病可能

6、与下列因素有关：　　1、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。　　2、细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等导致了角质细胞的变异。　　3、免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。　　4、结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。　　5、学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他

7、佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。[1]　　局限性硬皮病-诊断检查　　1、检验血、尿常规，血沉，蛋白电泳，抗核抗体，类风湿因子，以及胸部X线、钡餐、心电图等检查。必要时作皮肤活体组织检查。　　2、根据以上检查结果，确定是局限性或系统性硬皮病。　　局限性硬皮病-治疗方案　　然而，硬皮病目前无药可医，只有手术方式才能控制病情的发展。“胸导管淋巴液引流术”是目前唯一能治疗硬皮病的先进手术方式。它由我国知名硬皮病老专家、杭州同济医院院长——黄继宗教授所独创。　　“胸导管淋巴液引流术”开拓者——黄继宗教授简介：　　主任医师，

8、国内唯一一位以淋巴液引流手术治疗硬皮病、重症肌无力、难治性支气管哮喘的专家。浙江医学会理事，加拿大中华医学科学研究所专科名医，原杭州铁路淋巴研究所所长，现任杭州同济医院院长。从事免疫系统及呼吸疾病临床工作40多年，其专利发明的“胸导管淋巴液引流”使广大硬皮病患者成功进行了手术，病情得到逆转，效果十分显著。该技术多次受到省市级、国家级荣誉奖章，并得到了医学专家及患者的充分肯定。黄继宗教授