31硬皮病(协和)

《31硬皮病(协和)》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。

1、翟XX，女，49岁颜面、四肢皮肤肿胀8月05-5颜面部、双肘关节以远、双下肢肿胀–诊断？鉴别诊断？进一步的检查？系统性硬化症SystemicSclerosis北京协和医院曾学军系统性硬化症(SystemicSclerosis)系统性结缔组织病((与局灶性硬皮病不同）特征：纤维增生、胶原沉积皮肤、皮下组织、肌肉萎缩血管舒缩功能紊乱——雷诺现象内脏受累，如消化道、肺、心脏、肾……存在免疫异常病理学真皮中纤维增生、胶原沉积，导致皮肤附属器消失小动脉内膜下增生和纤维化其间有神经末梢、内膜表面小血栓形成汗腺、皮脂腺血管和淋巴管小血管痉挛+管腔狭窄

2、或闭塞HLA-B8,-DR5,-DR3,-DR52,-DQB2病因和环境因素血管免疫发病机理微环境内皮损伤抗内皮细胞抗体纤维母细胞T、B细胞细胞活化巨噬细胞细胞浸润肥大细胞细胞因子、可溶性受体、酶、酶抑制剂TGF-beta纤维结合素IL-4PDGF蛋白多糖结缔组织生长因子细胞外基质胶原I,III,V,andVII(Sakkas,2005).纤维化胶原沉积SSc系统性硬化的诊断（ACR,1980）主要标准（1/2)次要标准（2/3)近端皮肤硬化1.硬指：皮肤改变局限于手指指尖凹陷性疤痕掌指或跖趾近端皮肤对称性增厚、变紧和2.指腹消失（缺血所致）硬化3.双侧肺基底

3、纤维化皮肤改变可累及全部双肺呈线性网状或线性结节，肺肢体、面部、颈部和基底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现，称为“蜂窝”肺躯干(胸部和腹部)应除外其它肺部疾病所致Toooldtouseit,toolatetotreatpatient!临床表现系统性结缔组织病表现内脏损害的临床表现早期发现、疾病进展、器官受累系统性结缔组织病表现雷诺现象皮肤改变关节肌肉症状雷诺现象（RaynaudPhenomenon）可恢复的皮肤颜色变化：白-紫-红微血管的舒缩功能障碍因寒冷或情绪波动诱发可见于多种情况或疾病首发症状（90％）典型皮肤病变：水肿期(edemato

4、usphase)stiff,puffyfingers硬化期(indurativephase)hard,tight,hidebound萎缩期(atrophicphase)softenedskin,burnedout疾病的不同时期骨骼肌肉关节症状较多见对称性关节痛活动障碍挛缩、畸形肌肉:SSc/PM重叠综合征Q：关节病变的表现和机理有何不同：SLE、RA、SSc内脏损害的临床表现——系统损害消化系统：全消化道呼吸系统：最常见的表现之一肺间质纤维化肺动脉高压（PAH)心血管系统肾脏Q:如何发现内脏损害的证据？神经是否与预后有关？……心脏

5、PAH，右心功能衰竭心脏纤维化：重要死亡原因之一心脏扩大、心力衰竭、心律失常、心包纤维化、心包积液，心包填塞冠脉血运减少心肌收缩力下降：早期表现肾轻度或间歇性蛋白尿少有红细胞或白细胞如何早期发现呢？70％的蛋白尿患者—高血压—肾功能衰竭SSc“肾危象”：SclerosisCrisisSRC的临床表现急骤进展的重度高血压头痛、视力下降、急性左心衰ARF少尿、蛋白尿、血尿、颗粒管型患者血浆肾素水平升高微血管性溶血性贫血SSc重要的死亡原因之一SSc临床分型依照皮肤受累的范围临床分型弥漫型：肘、膝以上部位，躯干内脏受累常见、严重病情进

6、展迅速局限型：指端、肘膝以远CREST翟XX，女，49岁颜面、四肢皮肤肿胀8月（皮科）全身皮肤变硬5月（皮科）心悸、憋气1月（内科、急诊）辅助检查标志性抗体和抗体的相关意义早期发现系统损害的证据随诊进展标志性抗体dSSclSScILD40%PAH30-40%抗Scl-70雷诺现象ACA抗RNAPolILD30%肾30%GIPAH<5%心30%翟XX，女，49岁颜面、四肢皮肤肿胀伴关节疼痛8月某大医院查：–血常规(-)；尿常规(-)–肾功能(-)；Alb3.3g/l–RF(+)、自身抗体：ANAS+N>1:1000、抗SSA(-)、抗Scl-70(+

7、)–左手雷诺现象10年–高血压不详–进一步的检查？其它：器官功能评价食道吞钡造影肌电图肾及肌肉活检平片、高分辨CT心脏超声、右心导管肺功能、6分钟步行时间还有……?血压、尿常规、肾功能CRESTlSSc的一个亚型钙质沉积（Calcinosis，C）雷诺现象（Raynaudphenomenon，R）食管功能障碍（Esophagealdysfunction，E）指（趾）硬化（Sclerodactyly，S）毛细血管扩张（Telangiectasia，T）常伴有抗着丝点抗体（ACA）阳性内脏受累少，病情轻，进展慢，病程长，预后好翟XX，女

8、，49岁05-10全身