张文硬皮病课件

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1、硬皮病(scleroderma)概念硬皮病是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化为特征，并影响心、肺、肾和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病，目前病因尚不清楚。根据皮肤增厚的程度和病变侵犯的部位可将本病分二类，系统性硬化症和局灶型硬皮病。硬皮病的分类根据皮肤增厚的程度和病变侵犯的部位可将本病分为：1.系统性硬化症(systemicsclerosis)弥漫型局限型（limited)2．局部型硬化症(localized)硬斑病(Morphea)条形硬皮病(Linearscleroderma)点滴状硬皮病发病机制纤维化病变：成纤

2、维细胞过度增殖合成过量的胶原（I、III）血管病变：内皮损伤增生，管腔狭窄细胞因子：IL－1,6、TGF-、TNF等发病机制自身免疫反应体液免疫异常：多种自身抗体细胞免疫异常：损伤部位大量Th细胞和单核细胞浸润病理改变（皮肤）早期（炎症期）：真皮层间质水肿，血管周围淋巴细胞浸润，血管壁水肿，弹力纤维断裂。进展期：炎性细胞消退，胶原肿胀。硬化期：胶原增生明显，附属器萎缩，表皮变薄。病理改变（内脏）平滑肌、心肌纤维变性；心内膜、心包膜纤维蛋白样变性，炎性浸润、胶原增生；肺：间质及肺泡纤维化；肾小球基底膜增厚，纤维蛋白样坏死；血管壁病

3、理（血管）皮肤、肺、肾小动脉壁临床表现雷诺现象90％的患者以雷诺现象（RaynaudPhenomenon）为首发症状，可伴有双手麻木，对称性手指肿胀或僵硬，指腹变薄或凹陷，甚至引起溃疡。SSc皮肤病变典型的皮肤病变一般要经过三个时期：水肿期硬化期萎缩期水肿期皮肤多为无痛性非凹陷性水肿，有绷紧感，手指常呈腊肠样，伴晨僵，可有关节痛，并可出现腕管综合征。硬化期皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。萎缩期皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落，硬化部位常有色素沉着，间以脱色白斑，有毛细血管扩张及皮下组织钙

4、化。面颈部皮肤受累时，可形成面具脸，其特征为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈放射状伴有张口困难，晚期皮肤可以逐渐变软如正常皮肤。消化系统舌肌萎缩变薄，舌活动可因系带硬化挛缩而受限，使舌不能伸出口外。早期即可出现食管损害，为SSc患者最常见的内脏损害，食管下段功能失调引起咽下困难，括约肌受损发生反流性食管炎，久之引起狭窄。胃十二指肠和空肠受累少见，多见于病情严重的病人，可有胃扩张及十二指肠蠕动消失。空肠损害则出现吸收不良综合征。肺肺部病变是SSc最常见的表现之一，主要是肺间质纤维化、肺动脉高压导致通气功能和换气功能障碍，它是SSc患者发

5、生死亡的重要原因之一。少数患者有胸膜炎。本病合并肺癌的发生率较高。心脏心脏纤维化是引起心脏受累的主要原因，也是SSc患者发生死亡的重要原因之一。表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、心包纤维化、心包积液，严重者发生心包填塞。肾一般表现为轻度或间歇性蛋白尿，较少伴有红细胞或白细胞，70％的蛋白尿患者最终发展成高血压，肾功能衰竭。部分患者肾损害发展急剧，突然出现急进性高血压，治疗不及时迅速演变为肾功能衰竭，此又称SSc“肾危象”，常见于弥漫性SSc，也是SSc重要的死亡原因之一。神经系统神经系统病变少见，少数患者可侵犯各种神经，以三叉神

6、经痛较为多见。肌肉横纹肌常受侵犯，多见于四肢及肩胛肌肉，表现为肌痛、肌无力及肌萎缩，部分合并多发性肌炎，称为硬化症－多发性肌炎重叠综合征。骨、关节SSc患者的关节症状较多见，早期多为对称性关节痛，无畸形。部分患者出现骨膜炎病变，表现为关节痛和活动障碍。晚期发生挛缩使关节固定在畸形位置。其它可合并干燥综合征、甲状腺炎、胆汁性肝硬化、脑神经病等。CREST综合征CREST综合征是SSc的一个亚型，主要表现为:n钙质沉积（Calcinosis，C）n雷诺现象（Raynaudphenomenon，R）n食管功能障碍（Esophageald

7、ysfunction，E）n指（趾）硬化（Sclerodactyly，S）n毛细血管扩张（Telangiectasia，T）常伴有抗着丝点抗体（ACA）阳性。内脏受累少，病情轻，进展慢，病程长，预后好。系统性硬化症实验室检查抗核抗体（ANA）采用敏感方法检测几乎100％的患者阳性，免疫荧光法有50％～90％的患者阳性，多为斑点型或核仁型，后者更具诊断意义。抗Scl-70抗体是与SSc相关性较强的抗体，约30％的患者阳性。抗着丝点抗体（ACA）是另一与SSc相关的抗体，80％的CREST综合征患者阳性，此抗体阳性的患者常伴雷诺现象及

8、皮肤硬化等症状。其它高球蛋白血症及类风湿因子阳性，合并肌炎时肌酶谱异常，肾损害时有BUN和Cr异常。双手X线、胸部平片、食道吞钡、心脏超声、肌电图、肾及肌肉活检等可了解各系统损害情况。系统性硬化症的诊断1980年美国ARA分类标准中，凡具备以下一个