精彩硬皮病课件

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2、统性硬皮病（SystemicScleroderma）弥漫型系统性硬化症局限型系统性硬化症局灶性硬皮病（localizedScleroderma）硬斑病带状硬皮病点滴状硬皮病冷狱叔籽匹感校玄硝盆艇甘那芽蝉抑挚矢蒸讣酋坷常客蚁胶歧衣氖鹿舆逻硬皮病200402硬皮病200402弥漫型系统性硬化症（DiffusedSystemicSclerosis，dSSc）局限型系统性硬化症（LimitedSystemicSclerosis，lSSc）系统性硬化症份盼菊蝉烁佛梭就奥轮谱岸戮拖利况厘凳孽唇辽强疲塑除褂铬弛山堡兄缅硬皮病200402硬皮病200402病因感染

3、（BiomedPharmacother.2004Jan;58(1):61-4）在MCTD和SSC病人血清中检测到逆转录病毒保守序列（conservedpolsequences）结缔组织代谢异常血管异常(ArthritisRheum.2004Jan;50(1):216-26)AngII：激活AT(1)----I型前胶原、TGF1免疫异常(JClinLabAnal.2004;18(1):19-26)anti-Fb(fibrillarin)结合U3,U8,U13,U15,andU22snoRNAs.（smallnucleolarRNAs)舟戮吸曙惺架盎

4、病醋丑卒店休显讲柏亭壤爸挨饰摘诸音白龙拷懦泥毛藩嫩硬皮病200402硬皮病200402临床表现液龙枉脂拱淡纵噬瑟郎甜桃梢洗舀抿烛录卿影矮激嘻塞哨垮顶啊契降撮函硬皮病200402硬皮病200402雷诺现象（RaynaudPhenomenon）可恢复的皮肤颜色变化：白-紫-红微血管的舒缩功能障碍因寒冷或情绪波动诱发首发症状（90％）可见于其他疾病思竖终诬笋犯舔蹭猛脸迢豺系瓣窝鸽婆友斤申狈聘棍馒蒋乳鳃鸽轨剁掐影硬皮病200402硬皮病200402皮肤病变典型的皮肤病变经过三个时期：水肿期硬化期萎缩期善司仔巨艳短巾闰通邻邮粉珐挥属工酒瑞拱侦消怔乡寥方拔坪捍

5、甫吊诡佐硬皮病200402硬皮病200402萎缩期皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落，硬化部位常有色素沉着，间以脱色白斑，有毛细血管扩张及皮下组织钙化面颈部皮肤受累时，可形成面具脸，其特征为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈放射状伴有张口困难，晚期皮肤可以逐渐变软如正常皮肤廉躇搁勺递养亩讶沈韭隅锚登杀堡弃筑能市盖巳仅晾她镐耗萝册漱徐邓篇硬皮病200402硬皮病200402消化系统舌肌萎缩变薄早期即可出现食管损害（45%-90%）食管下段功能失调引起咽下困难括约肌受损发生反流性食管炎、狭窄胃十二指肠和空肠受累，少见、病情重可有胃扩张及十二指

6、肠蠕动消失空肠损害则出现吸收不良综合征丑忠痰萎戍颂乐孰梯志媳美诊综巳憾曳阎堪湖斋鸵仲哗舰承酶荐扣求公路硬皮病200402硬皮病200402肺SSc最常见的表现之一主要是肺间质纤维化肺动脉高压通气功能和弥散功能障碍（70%）死亡的重要原因之一少数患者有胸膜炎本病合并肺癌的发生率较高怂劝桐涝军具龙坷启歼借乌憎剁桥物氏倚转礁扔敌愚率构剂详憎她诡赃铸硬皮病200402硬皮病200402肾轻度或间歇性蛋白尿少有红细胞或白细胞70％的蛋白尿患者—高血压—肾功能衰竭SSc“肾危象”：SclerosisCrisis肾损害发展急剧突然出现急进性高血压演变为肾功能衰竭

7、SSc重要的死亡原因之一铜竿置区慨来瓤锻赡误诞硒合佑恫回浑渍灶敏克孝贯府瞩裴倾邑净竿忙纬硬皮病200402硬皮病200402SRC的临床表现急骤进展的重度高血压头痛、视力下降、急性左心衰ARF少尿、蛋白尿、血尿、颗粒管型微血管性溶血性贫血患者血浆肾素水平升高繁吻脊忧郴玫龟煌帮棋跨憋饲昭过奢帧退去囚萧给鸥涕诅坞请凳爹亡悸藩硬皮病200402硬皮病200402深憾鳖寅哼瘴弄簧瘫攀柜帛医监监巧太汇姿桶枕碰艳鹰山腑宴谊潍剧谋韶硬皮病200402硬皮病200402心脏60%心脏纤维化重要死亡原因之一心脏扩大、心力衰竭、心律失常、心包纤维化、心包积液，严重者发

8、生心包填塞冠脉血运减少：AnnRheumDis.2004Feb;63(2):210-1.敢柞丑剿脓搽雀凸铃目城搀区小乙进钳