弥漫性泛细支气管炎1

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1、弥漫性泛细支气管炎(diffusepanbronchiolitis，DPB)是一种原因不明的、以弥漫存在于两肺细支气管和呼吸性细支气管区域并累及管壁全层的慢性炎症为特征的疾病。该病在我国相对比较少见，其影像学表现具有一定的特征性。临床诊断参考日本厚生省1998年第二次修订的临床诊断标准：包括必须项目3项：（1）持续性咳嗽、咳痰、劳力性呼吸困难；（2）目前或过去有慢性鼻窦炎；慢性鼻窦炎可以是DPB的首发症状；（3）胸部x线显示两肺弥漫性小结节影或胸部CT显示两肺弥漫性小叶中心性结节影。参考项目2项：（1）肺部可闻啰音；（2）第一秒用力呼气容积与用力肺活量比值﹤70%、动脉血氧分压PaO

2、2﹤80mmHg；（3）冷凝集素试验≥1:64。临床确诊的标准：必须项目3项加参考项目2项或2项以上；一般诊断：必须项目3项；可疑诊断：必须项目有（1）、（2）项。治疗：大环内酯类抗生素如红霉素小剂量长期给药对DPB的疗效肯定，大部分病例在用药4周～3个月后，各种临床表现都得到不同程度的改善。HRCT影像表现(１)弥漫性细粟粒样影伴树芽征:病灶分布不均,以两肺下叶外周为甚,密度不均，边界模糊，细粟粒样影呈小叶中心性分布,一般为２-５ｍｍ，无融合趋势，无小叶间隔增厚，结节不与胸膜相连，树芽征存在于多种肺部感染性疾病的影像中，只是形成的机制各不相同，病变范围广是本病的一大特点，其他肺部感

3、染性疾病即使出现树芽征，范围也不如本病广。（２）小气道的支气管扩张：多表现为细支气管管壁增厚，呈柱状扩张伴或轨道征和小的环状透亮影，一般无囊状扩张，常与弥漫性细粟粒样影伴树芽征伴随出现，随着病情发展，在细支气管扩张基础上．可导致其近端侧支气管黏膜增厚、腺体肥厚、杯状细胞增生而引起管壁增厚、管腔狭窄，出现全肺支气管扩张。（３）炎性斑片状实变影、小空洞及肺间质纤维化：炎性斑片状实变影、小空洞是感染性病变不同阶段的共同征象，无特异性，其范围、形态、密度等与感染严重程度和病程有关；肺间质纤维化主要表现为条索影、不规则网格影，无特异性，可能是长期反复慢性炎症导致肺组织结构破坏的结果（４）副鼻窦

4、炎，是ＤＰＢ主要并发症，文献报道８４.８％伴有或既往有副鼻窦炎病史,最常累及上颌窦,因此有无鼻旁窦炎病史是本病诊断的一个重要依据。（５）ＤＰＢ治疗前后ＣＴ变化，小结节、树芽征、黏液栓治疗后可以吸收，为可逆性改变，而小支气管扩张及肺间质纤维化为不可逆性改变。鉴别诊断①慢性支气管炎：主要发生于老年人，常表现为咳嗽、咳痰、呈慢性进行性咳嗽２年以上，每年至少３个月或１年连续咳嗽、咳痰３个月以上，但临床上仅从症状体征方面不易与ＤＰＢ鉴别，是DPB误诊率最高的疾病。CT上也可见肺弥漫分布小叶中心结节伴树芽征，但其突出表现是肺气肿、肺大泡、支气管壁增厚，可合并小叶性肺炎和间质纤维化改变，与DPB的

5、弥漫性小结节伴细支气管扩张不同，无肺气肿和肺大泡结合病人存在慢性副鼻窦炎史等可确诊。②支气管扩张：好发于中等大小的支气管，一般按支气管树分布，位于肺周围者较少，常伴有肺纹理增厚聚拢或肺实质炎症，严重者可见黏液嵌塞或／和液平，病变范围不及DPB广泛，虽然亦可见“树芽征”，但往往不伴随小结节影。DPB支气管扩张是继发的，以远端支气扩张明显，无聚拢趋势，见有弥漫性分布的结节更具特点。③粟粒性肺结核：HRCT结节多位于小叶中心或间质周围，密度更淡，分布更密集，有大小、密度、分布三均匀特点，但无树芽征，结节多位于小叶中心或间质周围，亦可见于叶间裂、胸膜下，表现为结节状小叶间隔增厚，而DPB的结

6、节影呈小叶中心性分布，与胸膜面有一定距离。④支气管播散性结核：HRCT上亦可见小叶中心性结节，主要沿支气管分布，可局限于病变支气管所支配的肺叶或肺段的某个区域，并可见斑片状小叶实变影，病变进展时可形成较大小叶融合影及空洞．病变范围也明显广泛，多伴有支气管壁小叶间隔增厚，活动性肺结核存在“三多”征象，即“多病灶、多形态、多密度”。多病灶:是指肺结核可以同时累及肺的多个叶段。多形态:是指肺结核可以同时存在斑片状、结节状、条索状及空洞影像。多密度:是指肺结核可以同时存在渗出性密度病灶，硬节及钙化密度病灶。如果肺结核没有呈现典型的“三多征象，而是出现其中的“两多”征象，这时如有树芽征出现，则

7、肺结核的诊断成立。如同时发现在小叶中心部位有成簇的或呈玫瑰花瓣样分布的腺泡结节存在，则诊断更加确定。非结核性分支杆菌感染可以出现类似的形态学表现，结合其临床表现、临床过程与DPB不同，不难鉴别。⑤Kartagener综合征是一种少见的先天性常染色体隐性遗传性疾病，主要临床表现为支气管扩张、内脏转位和副鼻窦炎三联征．常伴发DPB(有文献报道达33．3％)。⑥过敏性肺炎；哮喘；有毒物质及刺激性物质的吸入；过敏性支气管肺曲霉菌病（中央性支气管扩张）结合临床病史可