弥漫性泛细支气管炎

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1、弥漫性泛细支气管炎马晓春于润江弥漫性泛细支气管炎（DPB）是完全不同于慢性肺疾病（COPD）的独立疾患，1963年其临床及X线的表现首先被日本Takizawa教授所描述，1969年中山、本间最先依据病理组织学的特点提出DPB的概念[1-3]，并将其区别于其它气道阻塞性疾病。DPB以弥漫存在于两肺呼吸性细支气管区域的慢性炎症为特征，可导致严重的呼吸功能障碍。形态学上表现为以呼吸性细支气管为中心的细支气管炎及细支气管周围炎。DPB的病因尚不清楚，但本病多有慢性副鼻窦炎病史，HLA-Bw54多阳性并有家族内多发的报道，提示本病与遗传因素有关。　　日本曾在80年代初和80

2、年代末进行两次大规模的流行病学调查，临床诊断648例，组织学确诊82例[4]。东亚地区的韩国及我国的台湾省也陆续有个案报告。直至1981年我国在《内科讲座》呼吸分册一书中对本病做了详细介绍[5]。解放军总医院和北京医院的各一例报告应为中国大陆的首次报道。以往DPB被认为是发生在远东地区的特殊疾病，但90年代以来意大利、法国、英国已有DPB的发病报告[6,7]，1996年美国也发现了五例患者[8,9]。随着对本病认识的提高，DPB的报告也会逐渐增多。　　1.临床表现：初期主要是咳嗽、咳痰，随着病还必须加重逐渐出现呼吸困难，痰在早期多为白色粘痰，并发呼吸道感染后转为黄

3、脓痰，而且痰量增多，个别病人每日可超过100毫升，特别是在午前。急性感染时可有发烧。部分病人痰中带血，但大咯血非常少见。听诊可闻及干湿罗音，单纯干鸣音少见。在全肺均可闻及比肺纤维化的Velcro罗音略粗糙的湿性罗音是其特点。部分病人可有喘鸣（Wheezing），常被误诊为或CCPD，喘鸣可随痰的排出明显改善，发作性喘息很少见。近1/3的病例有杵状指，早期即出现低氧血症，病情进一步加重可出现紫绀并可发展为肺心病。80%以上的病人合并有副鼻窦炎或有鼻息肉。　　2.胸部X线、CT、支气管造影所见：X线最典型的影像是双侧弥漫性广泛分布的颗粒样结节状阴影和肺的过度膨胀。结节

4、状影从粟粒大到米粒大不等，阴影边缘模糊，下肺野分布较多。肺的过度膨胀表现为肺的透过性增强、横隔膜低位扁平、胸廓前后径增大及心影缩小。胸部X线上还可见到象征支气管壁肥厚的tran26line影像。随着病变的进展在下肺野可出现网状阴影及囊性扩张的影像。CT呈小叶中心性粒样结节状阴影，大小较为均一，其特点是多围绕在支气管和肺动脉的梢端部距胸壁约1~2cm的区域。病变进一步进展在结节状影的近中枢侧呈现不同程度的小支气管的扩张影像。支气管造影可见细支气管远端的闭塞、分枝减少、分支角开大，有束状或柱状截断、管壁不整和扩张，中枢侧较大细小支气管截断。　　3.肺功能所见：多为以阻

5、塞性通气功能障碍为主并有轻度限制性通气功能障碍的混合性通气功能障碍。一秒量，一秒率降低，残气量、残气率增加。早期出现低氧血症，肺弥散功能和肺顺应性通常在正常范围，此点有益于与肺气肿的鉴别。　　4.临床检查所见：白细胞、嗜中性粒细胞稳定期多正常，急性加重期增高。DPB是一种慢性炎症因而γ-球蛋白增高，血沉增快、类风湿因子阳性，但不特异。本病特征性检查是冷凝集试验（CHA）效价增高，多在64倍以上，IgA升高，但与疾病的进展程度均无明显关联，因为慢性副鼻窦炎也可呈同样的改变，它可能只是反映某种体质的因素。末梢血CD4+/CD8+比值升高表明免疫状态亢进，支气管肺泡灌洗

6、液（BALF）中细胞数及中性粒细胞增加，淋巴细胞比率降低。与末梢血相反，BALF中CD4+/CD8+降低。HLA-Bw54与健康人相比阳性率明显增高。一般认为DPB的呼吸道感染为继发感染，但需强调多数患专利号呼吸道感染长期存在。感染菌以流感嗜血杆菌、肺炎球菌和绿脓杆菌最多见。检出的频度为流感嗜血杆菌44%、肺炎球菌12%、绿脓杆菌22%。急性加重期几乎均为流感嗜血杆菌和肺炎球菌，治疗过程中由于菌群交替，容易出现绿脓杆菌感染，耐药的膜性绿脓杆菌也常见。5.病理学所见：DPB的病理学特点是双肺弥漫分布的以呼吸性细支气管为中心的慢性呼吸性细支气管炎和呼吸性细支乞管周围炎

7、，病变累及呼吸性细支气管全层。肉眼所见：黄白色小结节在双肺弥漫分布。细支气管炎管壁增厚，细支气管扩张。镜下所见：呼吸性细支气管区域由于淋巴组织增生。圆形细胞浸润所致管壁肥厚、管腔狭窄，息肉样肉芽肿形成所致的管腔闭塞。管壁可见纤维化和肉芽肿。病灶及周围区域的间质、肺泡壁及肺泡腔中可见成堆的吞噬脂肪的泡沫细胞（黄色瘤xathoma）。从终末细支气管到近侧的非呼吸性细支气管、小支气管有慢性炎症波及，可伴有继发性支气管扩张。　　6.诊断：日本厚生省特定疾患间质性肺疾病调查研究班在1980年首次推出DPB的诊断标准，后几经修改，于1995年再次确定新的临床诊断标准[10]。

8、26　　（