肝脏血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

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1、肝脏血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析李晓虹腾晓东魏萍章载良【摘要】目的：探讨肝脏血管平滑肌脂肪瘤（hepaticangiomyolipoma，HAML）的病理形态学、免疫组化特征以及诊断、鉴别诊断要点。方法：对18例HAML病例进行组织学观察，HMB?45、Melan?A、Actin、Desmin、S?100、CK、Hep、AFP等免疫组织化学检测，并结合文献讨论。结果：18例HAML，位于肝左叶6例，右叶9例，双侧3例；镜下肿瘤由畸形厚壁血管、血管周梭形或上皮样细胞和脂肪细胞3种成分不同比例混合存在，可有某种成分的缺如；免疫组织化学检测显

2、示血管周梭形或上皮样细胞HMB?45（+），Melan?A（+），Actin（+），Desmin（+），S?100（+），CK（?），Hep（?），AFP（?）。结论：HAML由多种成分组成，形态变化多样，血管周梭形或上皮样细胞表达HMB45或Melan?A（+）是诊断HAML的可靠证据。【关键词】肝脏血管平滑肌脂肪瘤HMB?45Actin肝脏血管平滑肌脂肪瘤（hepaticangiomyolipoma，HAML）是发生在肝脏的一种少见的间叶源性良性肿瘤，其形态学变化多样，过去对其认识不足，报道极少且易被误诊为其它肿瘤，随着病理技术的发

3、展，人们对HAML的研究逐渐深入，相关报道明显增多。本文收集18例HAML进行组织学观察及免疫组织化学检测，并复习相关文献进行讨论，旨在加深对HAML的认识。1材料与方法1.1材料收集浙江大学医学院附属第一医院病理科2000年1月～2007年12月档案资料，参照2001年L18例。男3例，女15例，年龄27～57岁，平均41.7岁。体检发现、临床无明显症状15例；表现为右腹部疼痛伴腰部放射痛、右上腹部胀痛及左腰背部酸痛各1例，其中1例有肝炎病史15年；1例伴肾血管平滑肌脂肪瘤。18例均无结节性肝硬化病史。肿瘤部位：位于肝左叶6例，右叶9

4、例，双侧3例。影像学检查提示17例为实性肿块，1例见明显坏死并囊性变。临床术前诊断恶性肿瘤10例，良性肿瘤8例。部分病例经3～8个月随访，均无复发及转移。1.2方法所有标本福尔马林固定，常规脱水、浸蜡，石蜡包埋，4μm切片，HE染色，光镜观察，并进行免疫组织化学S?P法检测。一抗黑色素瘤抗原（HMB?45）、T细胞1识别的黑色素瘤抗原（Melan?A）、肌动蛋白（Actin）、结蛋白（Desmin）、S?100蛋白（S?100）、细胞角蛋白（CK）、肝细胞抗原（Hep）、甲胎蛋白（AFP）及免疫组化试剂盒均购自福州迈新生物技术开发公司，

5、按说明书操作。以PBS代替第一抗体进行空白对照，用已知阳性切片作阳性对照。2结果2.1大体形态送检18例均为肝部分切除标本，肿块直径2.5～20cm，与周围组织分界尚清，切面灰黄灰红，质软而松脆，部分可见坏死，1例见坏死明显并囊性变，周围肝组织均未见明显肝硬化征象。2.2光镜观察4例可见肿块有完整纤维包膜，8例纤维包膜不完整，余6例见肿瘤成分与周围肝组织有交叉，肿瘤成分多样化，可见多少不等的畸形血管、血管周梭形或上皮样细胞和脂肪细胞混合存在。14例见实性成片的上皮样细胞或梭形细胞为主，细胞间杂以小片状的脂肪细胞和管壁厚薄不均的血管，血管

6、单个或多个簇状分布，3例以梭形红染的平滑肌样细胞为主，血管和脂肪细胞均少见,1例以脂肪细胞为主，见图1。血管和血管周细胞所占比例较少，5例可见中心坏死灶，其中1例广泛坏死，1例伴有髓外造血现象，周围肝组织无明显肝硬化趋势，见图2。图1肿瘤组织以脂肪细胞为主，血管和血管周细胞少见；HE×200图2肿瘤组织中可见簇状原始造血细胞，即出现“髓外造血现象”；HE×4002.3免疫组织化学检测16例进行免疫组化染色，血管周上皮样细胞和部分梭形细胞中表达HMB?45及Melan?A，见图3、4；梭形平滑肌样细胞中肌动蛋白Actin和结蛋白Desmi

7、n均（+），上皮样细胞不表达或弱表达，脂肪细胞中表达S?100（+），少数上皮样细胞亦可见表达；Hep、CK及AFP均（?），见图5。3讨论3.1肿瘤发生AML多见于肾脏，HAML1976年由Ishaky[1]首次描述，过去认为HAML是一种错构瘤，近年来研究发现其为一种真性肿瘤[2]，同AML源于血管周上皮样细胞（perivascularepithelioidcell，PEC），这种细胞来源于迁移到微血管外壁的间叶细胞，具有多向分化潜能。电镜观察AML瘤细胞内含有类似黑色素小体的结构和致密颗粒，支持瘤细胞能合成黑色素，故HMB45阳性

8、。2002年L归入与血管周上皮样细胞相关的病变[3]，瘤细胞表达HMB45为特点。3.2临床特点HAML大多为良性肿瘤，早期症状不明显，随着肿瘤体积的增大而产生压迫症状，本组有临床症状的3例肿瘤最大径均大于