肾血管平滑肌脂肪瘤12例临床病理分析

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1、肾血管平滑肌脂肪瘤12例临床病理分析［摘要］目的探讨肾血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征的诊断和判定。方法选择2009年1月〜2015年12月我院确诊的12例肾AML患者手术切除标本作为研究对象，通过光镜观察和免疫组织化学染色进行研宄，鉴别及分析肾AML病理特征。结果12例肾AML患者中，男3例，女9例，发病年龄31〜57岁，平均(43.58±5.31)岁。发生于左肾5例，右肾7例；肾切除术5例，肿瘤剜除术7例；患者中8例获得随访，4例失访。病理组织学观察，本组中有3例，占比25%，主要由增生的上皮样平滑肌细胞组成，可有异型性，细胞呈片巢状或弥漫分布，可围绕血管呈套袖样排列。免疫组化表

2、达：Vimentin、HMB45、melanA和SMA呈弥漫阳性，CD117、CD34、CK、EMA、S-100、CgA阴性。结论肾AML是一种少见的间叶源性肿瘤，治疗以手术切除为首选，通过光镜观察和免疫组化染色可帮助诊断与鉴别诊断，而EAML是一种具有恶性潜能的间叶源性肿瘤，其生物学行为有待进一步观察。［关键词］血管平滑肌脂肪瘤；诊断；鉴别诊断［中图分类号］R826.61［文献标识码］A［文章编号］1674-4721(2016)09(a)-0094-03血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)是一种少见的间叶源性肿瘤，由平滑肌、血管和脂肪细胞混合构成，主要发生在肾

3、脏［1］。因其病理形态多变，且良恶性诊断无明确界限，为了对AML的临床特征进行明确的诊断，以此降低误诊率，我院将发现的肾AML患者进行临床病理和免疫组化分析，对该肿瘤的临床病理特征、诊断与鉴别进行探讨。1资料与方法1.1一般资料收集2009年1月〜2015年12月我院病理确诊为肾AML的手术切除标本12例，均有完整的临床资料和病理资料，其中8例获得随访，随访时间为8〜75个月，4例失访。1.2方法所有标本经4%中性甲醛固定［2］，常规脱水，石蜡包埋、4um切片、HE染色、显微镜观察。免疫组化采用SP法，抗Vimentin、CK、EMA、HMB45、MelanA、SMA、CgA、S-

4、100、CD117、CD34和免疫试剂盒均购自北京中杉金桥生物技术有限公司。2结果2.1临床资料共有12例肾AML患者，其中男3例，女9例，年龄31〜57岁，平均(43.58±5.31)岁，其中7例具有腰部胀痛的现象，1例肉眼可见血尿，12例肾AML患者均经过CT及B超的相关检查拟诊为肾AML或肾结构病5例，脓肿或血肿2例，脂肪瘤2例，肿块性质不能确定3例。针对12例患者我院采取手术进行治疗，其中肾切除5例、肿瘤剜除术7例，经随访后，患者无肿瘤复发或者转移的现象。2.2病理检查2.2.1冷冻切片本组12例患者术中行冷冻切片10例，明确诊断肾AML8例，1例误诊为肾细胞癌，1例误诊为

5、肾高分化脂肪肉瘤。2.2.2巨检7例剜除标本中，有完整或部分包膜者2例，其余均无包膜，5例肾切除标本中，肿瘤位于肾上极2例，肾下极3例，有包膜3例，其中有2例侵入肾实质；共有14个肿瘤，直径为2.5〜17cm,肿瘤以原形居多，切面大多呈灰红色。2.2.3镜检经典的肾AML主要由梭形和胞质丰富的上皮样平滑肌细胞［3］、多少不等的成熟脂肪组织以及异常的厚壁血管三种成分混合构成1)，而上皮样AML主要由增生的上皮样平滑肌细胞组成［4］，为多边形，胞质透亮或嗜酸性，可有异型性，偶见核分裂象，并可见多核瘤巨细胞2）,细胞呈片巢状或弥漫分布，可围绕不规则的厚壁血管呈套袖样排列（图2）［5］。部

6、分病例肿瘤可见明显的出血坏死，并伴有炎细胞浸、泡沫细胞反应和含铁血黄素沉着等继发改变［6］。本组中有3例以上皮样细胞为主，细胞数量占肿瘤50%以上。2.2.4免疫组化12例肿瘤细胞Vimentin和HMB45全部呈弥漫阳性;melanA和SMA大部分病例呈弥漫阳性，个别病例呈散在阳性（图3）;CD117、CD34个别病例呈弱阳性；CK、EMA、S-100、CgA阴性。3讨论经典型AML主要由梭形和胞质丰富的上皮样平滑肌细胞［7］、多少不等的成熟脂肪组织以及异常的厚壁血管三种成分混合构成［8-9］。当肿瘤成分以上皮样细胞增生为主时，诊断上可能有困难，而多部位取材和仔细寻找经典的AML

7、的区域或可以诊断，同时加做免疫组化染色，可以确诊［10-13］。AML应该与肾脏发生的肉瘤样癌、高分化脂肪肉瘤、上皮样型平滑肌肉瘤、嗜酸细胞腺瘤、副节瘤、胃肠道外间质瘤等相鉴别［14］。当AML以上皮样细胞为主时，呈片巢状排列，并可有瘤巨细胞出现，此时，和肉瘤样癌形态学上接近，后者CK和EMA为阳性，HMB45、melanA为明性。本组中1例冷冻切片误为肾细胞癌，后经石蜡病理和免疫组化证实为EAML。当肿瘤以脂肪组织成分为主时［14］，易误诊为高分化脂肪肉瘤。免疫组化