特发性血小板减少性紫癜.

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1、免疫性血小板减少症（Immunethrombocytopenia,ITP）李丽娜[定义]既往又称特发性血小板减少性紫癜，小儿最常见的出血性疾病。是以单纯性血小板减少为特征(血小板计数<100×10*9/L，白细胞计数和血红蛋白正常)的出血性疾病。临床特点：皮肤粘膜、内脏出血；血小板减少；束臂试验阳性；出血时间延长和血块收缩不良。[病因及发病机制]大多数ITP患儿的病因不明，但发病前常有病毒感染病史。[病因及发病机制]病毒感染后使机体产生相应的抗体，抗体与血小板膜发生交叉反应，使血小板收到损伤而被单核、巨噬细胞系统清除。[病因及发病机制]病毒感染后，体内形成的抗原-抗体复合物附着于

2、血小板表面，使血小板易被单核-巨噬细胞系统吞噬破坏，使血小板寿命缩短。[病因及发病机制]血小板相关抗体（PAIgG）含量增多。血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致。80%~90%患者可测到血小板相关免疫球蛋白，包括PA-IgM,IgGC3等。当结合了这些抗体的血小板经过脾，肝脏时，可被单核巨噬细胞系统破坏，使血小板减少。[病因及发病机制]血小板和巨核细胞有共同抗原性，抗血小板抗体同样作用于骨髓的巨核细胞，导致巨核细胞成熟障碍，巨细胞生成和释放均受到严重影响，使血小板进一步减少。[病因及发病机制]ITP的发生可以是原发性的或其他疾病引起。继发性ITP常见于下列病症，包括疫苗接种，药

3、物诱发、感染（CMV、HIV、HCV、Hp）、系统性红斑狼疮(SLE)、抗磷脂综合征、淋巴增值性病变、骨髓移植的副作用、免疫缺陷病等。[临床表现]发病年龄：多见于1～5岁小儿，男女无差。季节：冬春季发病率较高。感染史：患儿于发病前1～3周常有病毒感染史。[临床表现]自发性皮肤和黏膜出血。皮肤：出血点、瘀斑、紫癜，分布不均，四肢多黏膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。结膜下、视网膜出血、肉眼血尿、胃肠道大出血。颅内出血少见，一旦发生，预后不良。贫血和轻度肝脾肿大，淋巴结不大。[临床表现]ITP患儿通常可在发病3个月内自发缓解，大约20%的患儿最终进展为慢性ITP(chronicITP，

4、CITP)。新诊断ITP：＜3个月，持续性ITP：3~12月，慢性ITP：＞12个月。[实验检查]1.血象血小板减少血小板＜100×109/L急性型:常＜20×109/L慢性型:(30～80)×109/L出血轻重与血小板数多少有关，血小板＜50×109／L时可见自发性出血，＜20×109／L出血明显，＜10×109／L时出血严重。血小板大小不等，染色较浅。白细胞数及分类正常。失血较多时可致贫血。[实验检查]2.止血和凝血象出血时间延长，凝血时间正常血块收缩不良血清凝血酶原消耗不良束臂试验阳性[实验检查]3.骨髓象不建议常规做骨髓穿刺，临床表现不典型、治疗反应差。红系和粒系正常。巨

5、核细胞数目增多或正常，慢性型则增多更显著，产板型巨核细胞明显减少。巨核细胞成熟障碍。[实验检查]4.血小板抗体测定主要是PAIgG增高。[实验检查]5.血小板寿命测定血小板存活时间明显缩短，甚至只有数小时（正常为8～10天）。[实验检查]6.其他慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。急性ITP血象：可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞，未见血小板慢性ITP血象：血小板较少，可见巨大血小板[诊断、鉴别诊断]诊断：根据病史，临床表现和实验室检查，即可作出诊断。1.广泛的出血累及皮肤、黏膜及内脏2.多次化验血小板计数减少3.脾脏不增大或仅轻度增大4.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍[诊

6、断、鉴别诊断]5.以下五点中应具备任何一点①泼尼松治疗有效②切脾治疗有效③PAIgG增多④PAC3增多⑤血小板寿命测定缩短6.排除继发性血小板减少症。[诊断、鉴别诊断]鉴别诊断1.急性白血病2.再生障碍性贫血3.过敏性紫癫：出血性斑丘疹，对称分布，血小板数正常。4.继发性血小板减少性紫癜[观察等待]大部分患儿可观察等待，而不选择药物治疗。1.50%~70%的患儿无论是否治疗均可在3个月内痊愈，大约50%以上的CITP可自行缓解，年龄小或急性发病的患儿更易自发缓解。2.大多数患儿无严重出血，包括血小板<10×10*9/L，仅有3%患儿会发生严重出血，最严重并发症颅内出血的

7、发生率仅为0.5%。CITP患儿颅内出血的风险,可能高于新诊断ITP患儿，但仍低于1%。[观察等待]3.一些药物干预对儿童是有明显不良反应的。4.有更高严重出血风险的患儿往往对药物治疗的反应也较差。[治疗]建议有以下特点的患儿应给予药物治疗。1.血小板<20×10*9/L，伴广泛皮肤黏膜出血表现。2.血小板<20×10*9/L，伴新发的头痛和中枢神经系统症状。3.存在可引起严重出血的风险因素，包括头部创伤，需要进行可能引发失血的手术或操作。或患儿的生活方式会导致频繁创伤。[治疗]