特发性血小板减少性紫癜

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1、特发性血小板减少性紫癜IdiopathicThrombocytopenicPurpura(ITP)西安交通大学第一医院血液科概述ITP系血小板免疫性破坏，外周血血小板减少的出血性疾病。急性型多见于儿童慢性型好发于40岁以下的女性病因与发病机制一、感染：细菌或病毒二、免疫因素血小板生存期缩短血小板抗体免疫抑制有效三、肝、脾的作用四、遗传因素五、其他因素雌激素临床表现一、急性型多见于儿童发病前有上呼吸道感染史起病急，可有畏寒、寒战、发热皮肤瘀点、瘀斑，血疱、血肿；鼻出血内脏出血：呕血、黑粪、咯血、血尿、阴道出血、颅内出血二、慢性型多见于40岁以下青年女性起病隐袭皮肤、粘膜出血，鼻出

2、血，牙龈出血内脏出血少见，但常有月经过多实验室检查一、血小板急性型多<20×109/L慢性型多<50×109/L血小板体积增大出血时间延长，血块收缩不良血小板功能一般正常二、骨髓象巨核细胞数量：急性型正常或轻度增加，慢性型显著增加巨核细胞成熟障碍产板巨减少三、PAIg及血小板相关补体(PAC3)阳性四、血小板生存期缩短，可伴有贫血诊断和鉴别诊断一、诊断1.广泛出血2.血小板减少3.脾不大或轻度大4.骨髓巨核细胞成熟障碍5.下列五项中任何一项强的松治疗有效脾切除有效PAIg阳性PAC3阳性血小板生存时间缩短二、鉴别诊断再生障碍性贫血白血病SLE药物性免疫性血小板减少过敏性紫癜治疗

3、一、一般治疗二、糖皮质激素：如强的松三、脾切除适应症：激素无效；强的松维持量>30mg/日；激素禁忌症；脾区放射指数增高禁忌症：年龄<2岁；妊娠期；不能耐受手术四、免疫抑制剂治疗禁忌症：激素或切脾效不佳者；激素或切脾禁忌症；与激素和用以提高疗效并减少激素用量常用药物：长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素五、其他治疗：达那唑、氨肽素六、急症处理血小板悬液输注静脉注射丙种球蛋白血浆置换大剂量甲基强的松龙