特发性血小板减少性紫癜

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1、血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura)安徽医科大学第二附属医院血液内科[概述]特发性血小板减少性紫癜（ITP）：一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病。以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟、血小板生存时间缩短及血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现等为特征。ITP——最常见的血小板减少性紫癜发病率：5～10/10万65岁以上有上升趋势临床分为急性型和慢性型急性型：好发于儿童慢性型：多见于成年人[病因和发病机制]迄今未明1.感染：细菌或病毒感染急性ITP发病前2周常有上呼吸道感染；慢性ITP常因感染

2、病情加重2.免疫因素：50%～70%可测到血小板抗体。当此种致敏的血小板流经肝、脾时，被其中的网状——巨噬细胞阻塞、破坏，引起血小板减。3.脾自身抗体产生的主要部位血小板破坏的重要场所4.其他因素雌激素：女性多见；40岁以前发病可能抑制血小板生成和（或）增强单核-巨噬细胞系统对与抗体结合的血小板吞噬作用NEnglJMed.2002;346:995-1008[临床表现]急性型半数以上发生于儿童1.起病方式多数发病前1~2周有上感史，起病急2.出血皮肤黏膜出血全身皮肤、鼻腔、牙龈、口腔等内脏出血PLT<20×109/L时内脏出血；颅内出血是主要死因。其他贫血、休克等慢性

3、型主要见于成年人1.起病方式起病隐匿2.出血倾向多数较轻而局限，但易反复。3.其他失血性贫血，病程半年以上，部分出现轻度脾大。急性型慢性型年龄、性别儿童多见青年女性多见诱因感染无起病急骤缓慢出血严重、常有粘膜、内脏出血皮肤瘀点、瘀斑，月经过多血小板<20×109/L30~80×109/L巨核细胞增多或正常，体小，幼稚型比例增高。无血小板形成增多或正常，胞体大小正常，颗粒型比例增多，血小板形成减少。血小板生存时间1~6小时1~3天病程2~6周，可自行缓解反复发作[实验室检查]血小板血小板计数减少；血小板平均体积偏大；出血时间延长；血块收缩不良；血小板功能一般正常。No

4、rmalbloodsmearLotsofplatelets骨髓象急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核细胞显著增加；巨核细胞发育成熟障碍，急性型尤为明显，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加；有血小板形成的巨核细胞显著减少（<30%）；红系及粒、单核系正常。巨核细胞巨核细胞小巨核细胞幼稚巨核细胞血小板生存时间90%以上明显缩短其他不同程度贫血，少数可有自免溶[诊断和鉴别诊断]诊断标准1.多次化验检查血小板数计数减少；2.脾脏不大或轻度增大；3.骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；4.以下五点应具备任何一点：泼尼松治疗有效；切

5、脾治疗有效；PAIgG增多；PAC3增多；血小板寿命测定缩短5.排除继发性血小板减少症。鉴别诊断1.过敏性紫癜：皮肤瘀点以臀部及双下肢为主，成批出现，对称分布，高出皮肤；血小板计数及骨髓正常；2.再生障碍性贫血： 临床上表现为贫血、出血、感染，外周血中三系均低，Ret减低，骨髓中可见有核细胞增生减低，各系幼稚细胞数量明显减少，造血岛中以非造血细胞为主；3.急性白血病：临床上表现为贫血、出血、感染，外周血中可见到幼稚细胞；骨髓中有大量幼稚细胞；4.其他：MDS、SLE、药物性免疫性血小板减少等[治疗]原则：1.控制出血症状；2.减少血小板的继续破坏；3.提高血小板数量

6、；一般治疗1.减少活动，卧床休息，尽量减少出血；2.防止外伤，避免使用影响血小板功能的药物—阿斯匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松；3.减少肌肉注射糖皮质激素一般首选，近期有效率80%机理：减少自身抗体生成及减轻抗原抗体反应；抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏；改善毛细血管通透性；刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。剂量和用法泼尼松1mg/（kg·d），常用泼尼松1mg/（kg·d），分次或顿服，病情严重者可用等剂量的地塞米松或甲泼尼龙静滴，好转后改口服。待血小板升至正常或接近正常后，逐步减量，最后以5mg～10mg/d维持治疗，持续3～6个月。注意小剂量维持3至6个月

7、，若治疗6周无效则停药。脾切除适应症：正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延3～6个月；糖皮质激素维持量需大于30mg/d；有糖皮质激素使用禁忌证；51Cr扫描脾区放射指数增高。禁忌证：年龄小于2岁；妊娠期；因其他疾病不能耐受手术。免疫抑制治疗不宜首选适应症：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者；有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证；与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素用量。主要药物：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤和环孢素等其他：达那唑和氨肽素等治疗方案剂量及用法副作用静注丙种球蛋白紧急治疗1.0g/（Kg·d）,iv,1～2次/天头痛、发热、容量负荷增加标准治疗0.40g/（