淋巴结纤维母细胞性网状细胞肿瘤2例临床病理分析

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1、淋巴结纤维母细胞性网状细胞肿瘤2例临床病理分析-->FRCT通常发生于淋巴结、脾脏或软组织;组织学上,肿瘤形态相似于滤泡树突细胞肉瘤(folliculardendriticcellsarco-ma,FDCS)或交指树突细胞肉瘤(interdigi-tatingdengriticcellsara,IDCS),瘤细胞之间常穿插纤细的胶原纤维。纤维母细胞性网状细胞肿瘤(fibroblasticreticu-larcelltumour,FRCT)非常罕见,该肿瘤相应的正常细胞起源于间质源性树突细胞。本文现报道

2、2例FRCT,分析总结其临床病理学特征,旨在提高认识水平。1材料与方法1.1临床资料收集江西省人民医院病理科会诊的2例FRCT。例1男性,58岁,左侧颈部多发性淋巴结肿大,切除其中1枚淋巴结送检,大小2cm×1.5cm×1.0cm,灰白、灰红色,质嫩。例2男性,42岁,左侧颈部淋巴结肿大数月余,遂行淋巴结活检术,淋巴结大小1.5cm×1cm。1.2方法1.2.1免疫组化所有标本均经10%中性福尔马林固定,常规石蜡包埋,切片,染色。免疫组化采用EnVision法

3、,3μm厚切片,DAB显色,苏木精复染,中性树胶封固。所用抗体actin、SMA、S-100、CD30、PAX-5、ALK、desmin、CK(AE1/AE3)、CD21、CD35、CD23、CD1a均购自福州迈新公司,所有抗体均按照说明书操作。1.2.2EBV原位分子杂交原位杂交仪为德国Dako公司生产,EBER原位杂交试剂盒购自北京中杉金桥公司,操作步骤按试剂

4、盒说明书进行。2结果2.1镜检梭形细胞的胞质边界不清,大多数细胞核较温和,核呈空泡状,核膜薄,少数细胞核大,可见明显的核仁或不规则的核膜褶皱,可见病理性核分裂象。淋巴结正常结构破坏,大量梭形细胞增生,呈结节状或膨胀性生长。梭形细胞间混有大量浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞,甚至可以形成脓肿。梭形细胞较肥胖,呈席纹状或束状排列,瘤细胞之间常穿插纤细的胶原纤维。2.2免疫表型例1:actin、SMA和CD68均阳

5、性,S-100弱阳性,EBER、CD30、PAX-5、ALK、desmin、CK(AE1/AE3)、CD21、CD35和CD23均阴性;例2:CK(AE1/AE3)、desmin、SMA和CD68均阳性,EBER原位杂交检测阳性,CD21、CD35、CD23和CD1a均阴性。2.3电镜检查瘤细胞有长的指间微绒毛样胞质突起,细胞之间可见桥粒或原始的连接结构。2.4病

6、理诊断例1:CK阴性FRCT;例2:CK阳性FRCT。3讨论FRCT罕见,回顾文献国内外共报道17例,其好发于青年和成人。现在学者认为该肿瘤起源于纤维母细胞性网状细胞,该细胞存在于淋巴结副皮质区,包绕高内皮微静脉,形成复杂的网状结构,起支撑作用,并且在淋巴结内参与转运可溶性介质。这些细胞不同程度表达SMA、desmin、CK和CD68,不表达CD21、CD23或CD35。FRCT多发生于淋巴结、也可发生于软组织,发生于脾脏者罕见&#

7、65377;文献报道的17例和本组2例共19例FRCT中,13例发生于淋巴结,3例发生于骨及软组织,2例发生于腹膜后,1例发生于脾脏。年龄13~70岁,平均44岁。免疫组化染色结果显示vimen-tin、SMA、desmin、S-100、CK(AE1/AE3)和CD68呈不同程度阳性。治疗主要以手术、放疗和化疗为主,有随访的14例中,9例存活,5例出现复发或死于远处转移。根据CK免疫组化表达情况可将19例分为CK阳性F

8、RCT(12例)和CK阴性FRCT(7例)两类;CK阳性FRCT可以在正常淋巴结内找到该肿瘤起源相对应的正常细胞,即CK阳性的间质源性树突细胞;而CK阴性FRCT目

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