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1、中西医结合治疗POEMS综合征1例报道论文.freelin,R20次/min,BP105/80mmHg。面色晦黯,心肺听诊(-)。腹部移动性浊音(+),双下肢重度凹陷性浮肿,双上肢肌力4级,双下肢肌力近端4级,远端3级,四肢肌张力减低,上肢腕关节以下,下肢膝关节以下浅感觉减退,腱反射消失,病理征未引出。舌淡红、有齿痕,苔白滑,脉沉。查眼底示：视乳头水肿,视网膜桔红色,静脉迂曲,暂未见出血及血管瘤。查：FT32.66pmol/L,FrT411.80pmol/L,TSH1.65mIU/L。尿常规：PRO(+++),生化TP55.4g/L,ALB32.4g/L,GLB23.0g/L,A/G1.
2、4,ALT8.1IU/L,TBIL7.4μmol/L,DBIL3.3μmol/L,TBA7.40μmol/L,BUN5.13mmol/L,CREA95.1μmol/L,UA298.1μmol/L,β2-微球蛋白5.40mg/L,CK42mmol/L,TG2.65mmol/L,CHOL2.78mmol/L,HDL-C1.03mmol/L,LDL-C0.56mmol/L,GLU-09.8mmol/L,GLU-12013.3mmol/L,a-HB0.64mmol/L,HbA1c9.6%,K-3.30mmol/L,Cl-102.0mmol/L,Na+136mmol/L。蛋白电泳示：白蛋白41.8
3、,α1球蛋白6.4,α2球蛋白14.2,β球蛋白9.5,γ球蛋白28.1。24h尿总量1700mL,尿蛋白定量：0.97g/24h,尿本周氏蛋白试验(-)。B超示：双侧胸腔积液(量少未定位),肝体大,实质回声增粗,胆囊增大,脾脏肿大,左肾实质结节考虑肾错沟瘤,少量腹腔积液,胰腺未见明显异常声像,双侧肾上腺区未探及明显包块声像。胸片示：两肺纹理增多、紊乱,肺主质未见明显病变,心影向左下扩大,两膈光整,上抬。心电图示：窦律,肢导联低电压。肌电图示：右上肢肌、双下肢肌可见纤颤,正锐波,呈神经源性改变；右上肢肌运动单位时限宽波幅度,双下肢肌主动收缩运动单位减少；右侧正中、尺神经运动及感觉传导速度
4、均减慢；双侧胫腓总神经运动传导未引出反应波；右侧正中、尺神经F波潜伏期延长,出现率低。以上提示周围神经病变。头部MRI未见明显异常。脑脊液常规：无色,清亮；细胞总数40×106/L。脑脊液生化：TP2.2g/L,CL117mmol/L。综上确诊为“POEMS综合征”。西药予以激素、诺和灵30R等药。中医治以益气温阳、活血利水。药用济生肾气丸加减：牛膝12g,肉桂5g,附子10g,山茱萸15g,茯苓12g,泽泻30g,益母草15g,泽兰15g,葶苈子15g,大腹皮20g,丹参15g,甘草5g。每日1剂,水煎服。用药2周后水肿基本消退,患者能自行坐立,继续上方加减治疗1月余,患者水肿尽消,能
5、自行下床行走,予带药出院。2006年2月4日电话回访患者,激素已停用,仍在服中药,现生活完全自理,血糖等控制理想。2讨论POEMS综合征是病因未明的一种异常免疫球蛋白血症伴有神经、内分泌、血液、消化、皮肤、肾脏等多系统损害的病症。目前病因与发病机理尚未完全明了。多数学者认为是由浆细胞产生异常免疫球蛋白血症导致多系统损害。而这种异常免疫球蛋白是产生于恶性B淋巴细胞或浆细胞,还是染色体的基因异常所致,尚无定论。潘氏等1报道,患者血中、胸腔积液、腹腔积液、肾小球和血管内皮细胞中白细胞介素6(IL-6)升高,经治疗后下降。已知IL-6除诱导B细胞终末分化外,尚能刺激浆细胞增殖,故IL-6与其发病
6、机制有关。国内外对POEMS综合征尚无一致的诊断标准。基本诊断条件应具备PNP(包括CSF、EMG、SEP异常,视乳头水肿等)；异常免疫球蛋白血症(包括M蛋白阳性、单克隆IgG或IgA升高、孤立性浆细胞瘤或浆细胞病)；并能除外伴PNP的其它疾病(如SLE、MM等)。据文献报道,本病临床特征如下：①PNP：见于全部病例,为周围感觉-运动型神经病,常以感觉受累在先,运动在后。常有CFS压力高、视乳头水肿,部分有多汗、低血压、阳痿、腹泻、便秘、肠麻痹等植物神经功能障碍。肌电图呈神经性损害,运动、感觉传导速度早期可以减慢。腓肠神经活检：早期以脱髓鞘为主,晚期轴索华氏变性。无髓和细纤维变性较重,有
7、髓纤维丢失,可见非致密髓板(UML)。无雪旺氏细胞增生,胶原纤维增加明显,胶原囊形成,提示为持续进行性病变性质。毛细血管增生,周围单核细胞增多。说明血液-神经屏障有改变。②脏器肿大：肝肿大最常见(63%～82%),但肝功能正常；脾肿大约占1/3,多为中等大小；其次是弥漫性淋巴结肿大；约半数有肾脏损害,呈膜增殖性肾小球肾炎改变。③内分泌障碍：生殖腺功能不全和性机能减退,可能由于促性腺激素不足导致男性阳痿、女性化乳房；女性闭经,痛性乳房
