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1、中西医结合治疗POEMS综合征1例报道作者：高晓峰,高云峰,周德生【关键词】POEMS综合征；中西医结合疗法POEMS综合征为浆细胞瘤或浆细胞增生而导致多系统损害的一种综合征。临床表现为进行性多发性周围神经病(PNP)、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白增高和皮肤色素沉着,并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心力衰竭等症状。目前尚无特殊治疗方法。笔者运用中西医结合的方法治疗1例,临床疗效满意,现介绍如下。 1典型病例 患者,女,48岁,住院号：171860。因口渴、多饮、多尿、消廋2年半,渐进性肢体无力、
2、浮肿2个月,于2005年10月11日入院。2003年7月,患者无明显诱因出现口渴、多饮、多尿、体重下降14kg,经查诊为“糖尿病”。先后服用二甲双胍、美吡达、糖适平、消渴丸等药,血糖控制不佳。于2005年8月开始改用胰岛素降糖。2005年9月渐出现肢体乏力,四肢末端感觉减退,双下肢浮肿。曾在当地医院考虑“急性格林巴利综合征”,并发现有“甲状腺功能减退”6。经住院治疗(具体不详)10余天,症状渐重,故来我院住院。入院时见：面色黧黑,四肢无力,双下肢尤甚,双下肢重度凹陷性浮肿,四肢末端麻木感,否认家族病史。查体
3、：T37℃,P90次/min,R20次/min,BP105/80mmHg。面色晦黯,心肺听诊(-)。腹部移动性浊音(+),双下肢重度凹陷性浮肿,双上肢肌力4级,双下肢肌力近端4级,远端3级,四肢肌张力减低,上肢腕关节以下,下肢膝关节以下浅感觉减退,腱反射消失,病理征未引出。舌淡红、有齿痕,苔白滑,脉沉。查眼底示：视乳头水肿,视网膜桔红色,静脉迂曲,暂未见出血及血管瘤。查：FT32.66pmol/L,FrT411.80pmol/L,TSH1.65mIU/L。尿常规：PRO(+++),生化TP55.4g/L,A
4、LB32.4g/L,GLB23.0g/L,A/G1.4,ALT8.1IU/L,TBIL7.4μmol/L,DBIL3.3μmol/L,TBA7.40μmol/L,BUN5.13mmol/L,CREA95.1μmol/L,UA298.1μmol/L,β2-微球蛋白5.40mg/L,CK42mmol/L,TG2.65mmol/L,CHOL2.78mmol/L,HDL-C1.03mmol/L,LDL-C0.56mmol/L,GLU-09.8mmol/L,GLU-12013.3mmol/L,a-HB0.64mmol
5、/L,HbA1c9.6%,K-3.30mmol/L,Cl-102.0mmol/L,Na+136mmol/L。 蛋白电泳示：白蛋白41.8,α1球蛋白6.4,α2球蛋白14.2,β球蛋白9.5,γ球蛋白28.1。24h尿总量1700mL,尿蛋白定量：0.97g/246h,尿本周氏蛋白试验(-)。B超示：双侧胸腔积液(量少未定位),肝体大,实质回声增粗,胆囊增大,脾脏肿大,左肾实质结节考虑肾错沟瘤,少量腹腔积液,胰腺未见明显异常声像,双侧肾上腺区未探及明显包块声像。胸片示：两肺纹理增多、紊乱,肺主质未见明显病
6、变,心影向左下扩大,两膈光整,上抬。心电图示：窦律,肢导联低电压。肌电图示：右上肢肌、双下肢肌可见纤颤,正锐波,呈神经源性改变；右上肢肌运动单位时限宽波幅度,双下肢肌主动收缩运动单位减少；右侧正中、尺神经运动及感觉传导速度均减慢；双侧胫腓总神经运动传导未引出反应波；右侧正中、尺神经F波潜伏期延长,出现率低。以上提示周围神经病变。头部MRI未见明显异常。脑脊液常规：无色,清亮；细胞总数40×106/L。脑脊液生化：TP2.2g/L,CL117mmol/L。综上确诊为“POEMS综合征”。西药予以激素、诺和灵3
7、0R等药。中医治以益气温阳、活血利水。药用济生肾气丸加减：牛膝12g,肉桂5g,附子10g,山茱萸15g,茯苓12g,泽泻30g,益母草15g,泽兰15g,葶苈子15g,大腹皮20g,丹参15g,甘草5g。每日1剂,水煎服。用药2周后水肿基本消退,患者能自行坐立,继续上方加减治疗1月余,患者水肿尽消,能自行下床行走,予带药出院。2006年2月4日电话回访患者,激素已停用,仍在服中药,现生活完全自理,血糖等控制理想。 2讨论 POEMS综合征是病因未明的一种异常免疫球蛋白血症伴有神经、内分泌、血液、消化、
8、皮肤、肾脏等多系统损害的病症。目前病因与发病机理尚未完全明了。多数学者认为是由浆细胞产生异常免疫球蛋白血症导致多系统损害。而这种异常免疫球蛋白是产生于恶性B淋巴细胞或浆细胞,还是染色体的基因异常所致,尚无定论。潘氏等[1]报道,患者血中、胸腔积液、腹腔积液、肾小球和血管内皮细胞6中白细胞介素6(IL-6)升高,经治疗后下降。已知IL-6除诱导B细胞终末分化外,尚能刺激浆细胞增殖,故IL-6与其发病机制有关。国内外
