中西医结合治疗poems综合征临床报道

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1、中西医结合治疗POEMS综合征临床报道作者：沈建平庄海峰沈一平周郁鸿【摘要】　　POEMS综合征是可导致多系统多器官受到损害的浆细胞异常增生性疾病，容易误诊、漏诊，对于POEMS综合征目前尚无特殊治疗方法，现主要采用免疫干预、手术及放射治疗。结合中医学特色，采用中西医结合的方法治疗该病，取得了较好的疗效。【关键词】POEMS综合征；多发性神经病；脏器肿大；内分泌病；皮肤改变；中西医治疗　　Abstract：POEMSsyndromemayleadtohyperplasiadiseasesofabnormalplasmcellanysystemsandorg

2、ansinjured，itiseasyforissingdiagnosis；presentlythere’snospecialtherapyforit，noainlytakesimmuneintervention，operationandradiationtherapy.ItgetsgoodcureeffectonthediseasebyintegratingTCMand.　　Keye；monneuropathy；scgaly）、内分泌病（Endocrinopathy）、M蛋（MprotEin）和皮肤改变（Skinchanges）。取其英文之首字母称为

3、POEMS综合征通常又称为Crol/h，IgG24g/L，kap轻链20.9g/L，血β2MG3000μg/L，诊断多发性骨髓瘤待排除，给予反应停100mg/d，地赛米松10mg/d治疗1个月，同时仍予抗生素治疗，住院1个月后症状有所好转出院。病人回家休息期间仍偶有低热，但休息后好转，反复如此。2006年8月28日病人发热39℃，全身乏力明显，就诊另一医院（共住院49d），复查骨髓常规：见浆细胞2%，血沉101ml/h，其他相关免疫指标均正常，坐骨神经传导减慢，最终考虑结缔组织病，治疗以抗炎为主，病情无明显好转。2006年10月份起转诊我院中医门诊，疗效

4、不明显，2006年10月30日因病人发热39℃以上达1周，拟“发热待查”收住浙江省中医院血液科病房。入院诊断：发热原因待查：1.免疫相关性疾病？2.多发性骨髓瘤？3.其他？入院后理化检查：血常规：0.82（g/L）；血清铁蛋白：726.9ng/L，尿kap0.08g/L；血kap轻链25.6g/L；?2MG2536.8ug/肝肾功能：球蛋白45g/l，余均正常。肿瘤全套：均为阴性。（8）24h尿蛋白总量476mg；抗平滑肌抗体（+），线粒体抗体（—）；甲亢全套：游离T3偏低，余均正常；性激素全套：泌乳素升高，睾酮偏低；腹部B超示：脾肿大，余未见明显异常；

5、心电图：窦性心律、左室高电压。入院后治疗：开始因诊断不明故以支持治疗为主。病人入院后症状体征变化：病人2～3周仍有发热，体温达40℃，自服百服宁或休息后体温恢复；胃纳欠佳，左中腹压痛明显；晨起感双足底感僵硬，运动后好转；左下肢麻木不舒，一直未缓解；双下肢色素沉着。　　2病情分析　　病人入院后首先考虑免疫相关性疾病和多发性骨髓瘤，但多发性骨髓瘤首发症状是骨部疼痛，而非多发性周围神经病，其发病年龄较晚，肝、脾肿大常见，血沉增快，血钙增高及M蛋白、尿本-周蛋白出现率高，X线普遍显示骨质疏松、多发性溶骨性破坏，合并肾脏损害多见，可有淀粉样变，骨髓穿刺浆细胞明显增高

6、。所以经讨论认为本病倾向于免疫相关性疾病。其次是否为系统性红斑狼疮，进一步查ANA全套中：SS-A（+）、ENA（+）余均为阴性，找狼疮细胞：11月02日、11月07日、11月08日均为阴性；病人亦无面部蝴蝶斑等症状体征，故经讨论排除；再次病人住院期间，2～3周后仍有发热，体温达40℃，自服百服宁或休息后体温恢复；胃纳欠佳，左中腹压痛明显；考虑是否为肠道克隆恩氏病，进一步查结肠镜检查示：直肠小息肉，余未见异常，活检示直肠小息肉，无明显异常，故排除该病；是否为早期干燥综合症，病人首先问诊无咽干，口干，眼干，全身皮肤干燥等现象，查双眼流泪实验均在正常范围，故排

7、除该病；病人晨起感双足底感僵硬，运动后好转；左下肢感麻木不舒，一直未缓解。是否为皮肌炎呢？进一步查抗平滑肌抗体（+），线粒体抗体（-），MPO（-），双下肢肌电图回报：左下肢神经传导减慢,故理化检查不支持该病；最后经科里讨论，该病人多个系统均有异常表现及理化指标，进一步查皮肤系统，左下唇活检示：小块唇腺组织中见少量淋巴细胞、浆细胞浸润，最多处一个小叶间质内见9个淋巴细胞，成簇分布。颈部B超示：左侧淋巴结肿大（1.16×0.65cm）且予皮质激素加中药治疗，病人未再发热，回顾病史，结合相关检查，考虑POEMS综合征。该病人POEMS综合征，五大系统症状基本俱

8、全，简要分析如下：（1）多发性神经病（Polygneuropath