POEMS综合征文献复习(附1例临床报道)

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1、POEMS综合征文献复习(附1例临床报道)POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,进行性多发性神经病变(Polyneuroparhy,P)>器官(肝脾)肿大(Organomegaly,0)>内分泌紊乱(Endocrinopathy,E)>M蛋口增高(Mprotein,M)>皮肤改变(skinchanges,S)并常伴有全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指(趾)和心衰等症状，取其头-•个字母组合并命名为POEMS综合征。我院2005年收治1例报道如下并作文献复习。1病例介绍患者，男，50岁,农民。以双下肢无力半年，胸闷气短不能行走半月于2005年

2、12月入院。半年前四肢无力，进行性加重，当时无活动不灵，半月前气短胸闷，双下肢麻木，活动不灵伴有肢体肿胀，站立时手指发紫。发病后皮肤渐黑。查体：T366°CP80次/minR16次/minBP120/80mmHg。神清，慢性病容，消瘦体质，全身皮肤颜色发黑，双侧颈部可触及肿大淋巴结3〜4枚，直径1〜2cm,触痛阴性。乳房发育，乳晕色黑，胸骨无压痛，双肺呼吸音清，心率80次/min,律齐，肝脾肋下未及，双下肢指压痕阳性。四肢末端凉。四肢远端痛觉减退。实验室检查：血常规:Wbc824xl09HB131g/LPLT338x109血沉22cmH20/第］小

3、时,C反应蛋白056mg/dlIgG198g/LIgA448g/LIgM174g/L、24小时尿蛋门定量024g/L、免疫电泳可见M峰，心脏彩超：少量心包积液，双上肢静脉和肱静脉血栓，肌电图：左下肢周围神经原损害，骨髓：未见浆细胞比例增高。2讨论本病病因及发病机制不清，临床发现POEMS综合征常与多种浆细胞瘤伴发摘要［1］摘要如骨硬化性骨髓瘤，未定性单克隆免疫球蛋白病及原发性巨球蛋白血症，因此有学者认为木病可能也是一种浆细胞病，浆细胞界常增牛产牛界常球蛋白血症致多系统损害。日本报道102例摘耍［2］摘耍具有52例POEMS综合征患者中有43例(82

4、7%)伴有骨髓瘤,而且本病特别易发生在骨硕化性骨髓瘤和孤立性骨髓瘤，在55例小(53%)有骨骼X线异常者屮,31例为骨质硬化性改变,17例均有骨硬化和溶骨性改变通常表现为屮央溶骨性透明区伴周围骨质硬化,X线呈环状的骨改变这与一般常见类型的骨髓瘤表现不同Belec等摘要［3］摘要发现木病患者可检测到人类疱疹病毒8型DNA序列和外周血抗人类疱疹病毒8抗体,冃伴Castlema病者的阳性率更高，提示本病可能与人类疱疹病毒8感染有关摘要［4］摘要n前研究发现POEMS综合征与以下有关摘要［5・8］摘要:①血清及腹水肝细胞生长因子显著升高，且随病情变化;②免

5、疫组化发现血管内皮细胞有凝血酶■抗凝血酶复合物染色，炎性细胞HLA-DR+着色，神经内膜有免疫球蛋白沉淀;③与多发性骨髓瘤患者不同，血清，腹水中炎性细胞因子(TNF-a>IL-p>IL-6水平)增高,且随病情变化及治疗情况而变化;④血清TGF-p水平低，细胞间黏附分子及血管内细胞生长因子显著升高;⑤活动期患者血纤维蛋口原、纤维蛋口肽A、凝血酶■抗凝血酶复合物水平增高，部分血小板、红细胞增高。前炎性细胞因了可导致微血管破坏、坏疽和肝素抵抗等，与POEMS综合征临床表现有关摘要［69］摘要。TNF-a肿瘤坏死因子水平长期升高与炎性脱髓鞘神经病变、肝脾肿

6、大、内分泌失调（包括低睾丸酮血症、促性腺激素反应性释放、高泌乳素血症、甲状腺功能低下、肾上腺皮质功能减退）皮肤改变及其它临床表现（水肿、伴冇体重减轻的脂肪酶抑制、腹泻和高甘油三酯血症）相关摘要［10］摘要。血管内皮生长因子（VEGF）的过度生成与本病的发生有关摘要［10-11］摘要Soubrier摘要［10］摘要发现14例木病患者血清前炎性细胞因子轻度上升，而VEGF水平几乎10倍于多发性骨髓瘤疾病，VEGF的产生过多可能解释本综合征的器官肿大、水肿、皮肤损害和多发性神经病变等。VEGF是真皮微血管内皮细胞促有丝分裂因子，也能解释皮肤增厚原因。VE

7、GF致多发性神经病变可能通过增加微血管通透性来影响血■神经屏障，使水肿后内压升高，血■神经屏障通透性增强，VEGF可使脑脊液蛋白升高，视乳头水肿、引起脱髓鞘病变。3诊断具体诊断标准目前询未统一。文献采用2003年Martin摘要［12］摘要和1984年Narkanishi等提出的诊断标准，即5项主要表现符合4项或4项以上，且多发性神经病变和M蛋白增高为必备条件，其中5项主要表现均符合者为完全型POEMS综合征，完全型和不完全型POEMS综合征的预后相似，2003年Dispenzieri等摘要［13］摘耍分析了99例本病患者的临床表现后捉出新的诊断标

8、准：主要标准：①多发性神经病变。②单克隆浆细胞增殖性异常。次要标准：①硬化性骨病变；②Castleman病；③器官肿大（肝