川崎病对静脉丙种球蛋白非敏感相关因素分析论文

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1、川崎病对静脉丙种球蛋白非敏感相关因素分析论文李晓梅贾秀红朱淑霞李亚蕊杨华琴段培锋【摘要】目的探讨川崎病(Kamaglobulin，IVGG）非敏感的危险因素及非敏感病例的有效治疗方法。方法对住院KD患儿的临床资料进行回顾性分析，将初次发病10d内接受IVGG治疗的85例，按标准分成敏感组与非敏感组，进行组间对比分析。结果①IVGG非敏感组ALB较低、在发热5d之内应用首剂IVGG治疗的比例高；②12例非敏感型KD在接受第2剂IVGG治疗后均退热。结论①IVGG在5d内应用及血清白蛋白的量为首剂IVGG非敏感的独立相关因素；②首剂IVGG非敏感病例给予第2剂

2、IVGG（1g/kg）退热。【关键词】川崎病；丙种球蛋白；治疗【Abstract】ObjectiveToinvestigatetheresistantfactorsofKamaglobulin(IVGG),andtheeffectivetherapyforthosecasesthatrefractorytoinitialIVGG.MethodsTotally85patientsade.Results①Therearemorepatientsentonday4orearlierorloalbumininthenonrespondersthaninthere

3、sponders.②Allthe12casesrefractorytoinitialIVGGentonday4orearlierandserumalbuminmaglobulin,therapy川崎病(Kamaglobulin.freelm，～9岁＜3.0mm，～14岁＜3.5mm；②血管壁辉度增强，冠脉内径正常；③冠脉轻度扩张：冠脉内径＜4mm；④冠状动脉瘤（coronaryarteryaneurysm，CAA）：冠脉内径≥4mm；⑤巨大冠状动脉瘤(GCAA)：冠脉内径≥8mm。1.2方法采用美国ATL公司Ultramark9超声诊断仪（探头2.25Hz

4、或5Hz）观测冠脉损害情况；同时监测患儿入院时的血沉（ESR）、C反应蛋白（CRP）、血小板（PLT）、白细胞（±QD）表示，两组比较采用t检验、Mannanneta分析结果推荐IVGG用法为单剂2g/kg，优于400mg/(kg·d)连用5d疗法。有报道单剂IVGG1g/kg与2g/kg疗效相当，为预防冠脉病变经济而有效的剂量［3,5］。持续发热超过14d是CAA发生的危险因素［6］，因此非敏感病例的退热治疗成为关注的焦点。目前有10%～30%［2，6］的KD对首剂IVGG无反应、非敏感。IVGG治疗KD的主要机制有：抑制淋巴细胞及其增殖功能、抑制自

5、身抗体的产生、抑制单核细胞产生的细胞因子［如白细胞介素1（IL1）、肿瘤坏死因子（TNF）］、促进细胞因子拮抗物质的产生、抑制趋化因子及粘附分子、溶解组织中沉淀的免疫复合物、调节淋巴细胞的整体功能等。KD对IVGG的治疗无反应，可能是由于IVGG的用量不足、代谢亢进、中性粒细胞过多且活性过强、细胞因子显著增加、效应细胞的Fc段未成熟或血管内皮细胞未成熟，导致IVGG不能充分显示上述机制所致［2］。KD非敏感的相关因素尚不清楚，目前多数文献报道的非敏感型病例与敏感型相比在年龄、性别、种族及临床特征方面差异无统计学意义；可能的相关因素包括：入院时CRP＞10

6、mg/dl，血乳酸脱氢酶＞590U/L，总胆红素增高，贫血(HGB＜100g/L)，白细胞计数增高，中性粒细胞计数增高(＞75%)，ALB降低，IVGG应用时间早以及初次UCG检查合并心包渗出、心室功能障碍及冠状动脉扩张［5～8］。本研究提示IVGG非敏感型病例与敏感型在性别、年龄、是否典型病例、ESR、CRP、anagementandouteofpersistentorrecurrentfeverafterinitialintravenousgammaglobulintherapyinacuteKaanaK,etal.Predictionofnonre

7、sponsivenesstointravenoushighdosegammaglobulintherapyinpatientsmunoglobulinfailureandretreatmentinKauraM,etal.RetreatmentforimmuneglobulinresistantKamuneglobulinandsteroidpulsetherapy［J］.PediatrInt，2001，43(3):211217.［10］王成.小儿心血管病手册［M］.北京:人民军医出版社，2002：469［11］Oates,BaumerJH,Ha

8、inesL,etal.Intravenousimmunoglobu