静脉丙种球蛋白对不完全川崎病与典型川崎病治疗的效果分析

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1、静脉丙种球蛋白对不完全川崎病与典型川崎病治疗的效果分析　　摘要：目的观察静脉丙种球蛋白（IVIG）对不完全川崎病与典型川崎病治疗的效果差异，探讨两者的最佳治疗方案。方法将86例住院川崎病患儿分为观察组（不完全川崎病41例）和对照组（典型川崎病45例），两组患儿均常规使用阿司匹林治疗，同时予IVIG1g/kg单次静脉滴注，5～6h滴完。观察治疗过程中患儿的热退时间、其他临床症状、及冠状动脉病变的恢复情况。结果两组患儿的热退时间、其他症状恢复情况比较，差异有统计学意义（P<0.05）。病程1个月观察组冠状动脉病变（Coronaryarterylesi

2、ons，CAL）为4.87%（2/41例），对照组CAL为11.11%（5/45例），两组比较差异有统计学意义（P<0.05）。随访6个月后，观察组CAL为0/41例，对照组CAL为4.44%（2/45例），两组比较差异有统计学意义。结论应用IVIG1g/kg治疗不完全川崎病短期疗效优于典型川崎病，对冠状动脉病变的恢复，不完全川崎病恢复亦较好，提示不完全川崎病应用IVIG1g/kg疗效较好，典型川崎病疗效次于不完全川崎病，提示典型川崎病病情较不完全川崎病更重，治疗时间更长，用药剂量更大。　　关键词：静脉丙种球蛋白；不完全川崎病；典型川崎病；冠状动

3、脉病变；疗效　　川崎病（Kawasakidisease，KD）1967年由日本医生川崎富首次报道，曾称为皮肤粘膜淋巴结综合征。它又分为典型川崎病和不完全川崎病。典型川崎病诊断标准为：发热>5d，加以下5项表现中4项者：①皮疹；②双眼球结膜充血；③口唇发红、皲裂、草莓舌；④颈淋巴结肿大；⑤手足硬肿，亚急性期脱皮。不完全川崎病的诊断：发热>5d，具备上述5项中2～3项者，或具备上述5项中1项，但发现有冠状动脉病变者，均可诊断为不完全川崎病。目前认为该病是一种主要发生于儿童的免疫介导的全身性血管炎性疾病，主要累及全身中小血管，尤其易累及冠状动脉，导致冠

4、状动脉病变。未经治疗的KD患儿中约20%～30%出现冠状动脉病变[1]，严重者形成冠状动脉瘤导致破裂而猝死。我国大陆KD病死率为0.2%～1.0%[2]。目前公认的治疗方案为大剂量应用（2g/kg单次输入）IVIG联合阿司匹林治疗疗效肯定，可以迅速退热、减轻临床症状、降低冠状动脉病变的发生率。但因IVIG价格较昂贵，部分KD未严格按照大剂量标准应用治疗，导致治疗方案存在差异，很多病例也应用了1g/kg单次输入治疗方案，疗效亦得到肯定。本研究是为了探讨相同剂量IVIG治疗方案对不完全川崎病与典型川崎病疗效是否存在差异。　　1资料与方法　　1.1一般

5、资料2008年6月～2013年6月我院收治的86例KD患儿，均符合典型川崎病及不完全川崎病诊断标准，除外在入院前经过不正规IVIG或阿司匹林治疗及病程>10d者。其中不完全川崎病41例，典型川崎病45例，典型川崎病均符合KD诊断标准[3]，不完全川崎病诊断标准为仅具备诊断标准中3～4项或2项但有冠状动脉病变者。观察组41例（男23例，女18例），年龄8个月～8岁，平均年龄（2.82±1.05）岁。对照组45例（男26例，女19例），年龄10个月～7岁，平均年龄（3.01±0.83）岁，两组患儿性别及年龄无差异无统计学意义（均P>0.05）。　　1

6、.2方法　　1.2.1治疗方案观察组与对照组均在诊断后开始应用主要治疗方案：静脉丙种球蛋白1g/kg单次静脉滴注，5～6h滴完。同时应用阿司匹林30～50mg/kg.d，热退3d后逐渐减量至3～5mg/（kg.d），持续治疗至血沉、冠状动脉病变完全恢复正常。辅助治疗方案：根据病情，有感染者加用抗生素或抗病毒药物，营养不良者加用营养支持治疗，并发肺炎者加用雾化化痰、止咳平喘及物理降温等对症治疗，两组主要治疗方案与辅助治疗方案基本相同。　　1.2.2临床症状包括退热时间及其他临床症状（皮疹、粘膜充血、淋巴结肿大等）恢复情况。　　1.2.3实验室检查指

7、标病程第5～10d及治疗后3d?血检查外周血WBC、CRP、ESR变化，治疗后病程1个月时采血检查外周血PLT。　　1.2.4超声心动图检查用药前和用药后2～3w检查。CAL诊断标准[6]：①正常：CA管壁光滑，不伴有任何部位扩张。CA内径：-3岁冠脉8mm。　　1.3统计学处理计量资料以x±s表示，两组资料的比较采用t检验，计数资料的比较采用χ2检验，P<0.05为差异有统计学意义。数据的处理通过SPSS17.0软件。　　2结果　　2.1两组患儿的临床症状好转情况两组患儿的退热时间、皮疹、粘膜充血、淋巴结肿大及手足肿胀等临床症状恢复情况比较，差

8、异有统计学意义（P<0.05），见表1。　　2.2两组实验室检查指标治疗后两组WBC、PLT、CRP和ESR均明显降低，但治疗前两组上述