肝脾γδ t细胞淋巴瘤及其与eb病毒感染的关系

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1、肝脾γδT细胞淋巴瘤及其与EB病毒感染的关系作者：高晓宁　唐锁勤　刘英　王建文【摘要】　　为探讨肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床及病理特点及其与EB病毒感染的关系，对1例9岁女性肝脾γδT细胞淋巴瘤的患者进行了临床观察，采集骨髓液涂片行瑞氏染色，骨髓活检和肝脏活检的组织切片后常规化学染色及免疫组织化学标记，用EB病毒寡核苷酸探针(EBER)原位杂交。结果显示，患儿长期发热、贫血、血小板减低，肝脾进行性肿大，伴慢性活动性EB病毒感染，血清乳酸脱氢酶、铁蛋白呈进行性增高，多形性小淋巴细胞浸润骨髓基质，肝内增生浸润的淋巴细胞强表达T细胞

2、标记物CD3和活化细胞毒性标记物粒酶B，EB病毒mRNA阴性。结论：肝脾γδT细胞淋巴瘤具有独特的临床和组织病理特征，肝脏和（或）脾脏和（或）骨髓病理检查及免疫表型分析有助于诊断；EB病毒感染可能是γδT细胞发生恶性转化后的晚期事件。【关键词】肝脾γδT细胞淋巴瘤　EB病毒感染　淋巴瘤　　HepatosplenicγδTCellLymphomaandItsRelationshipphomaanditsrelationshipphomaearsofbonemarroarroenbeddedinplasticandsliceda

3、bout4μminthicknessandroutinelystainedmunohistochemicalstainingarkthetumorcells,andEBERprobesia,thrombocytopenia,hepatosplenomegaly,chronicactiveEpstein-Barrvirusinfection,andelevatedlevelsofserumferritinandlactatedehydrogenase.Bonemarrophocytesinthebonemarroa.Theli

4、verbiopsyspecimenrevealedtheinfiltrationoflymphocytesinthesinusoids,arkerCD3andactivatedcytotoxicity-associatedmarkergranzymeB.In-situhybridizationanalysisentionedcharacteristicsphomaisadiseasearroedgammadeltaT-cellclone.　　Keyphoma;Epstein-Barrvirusinfection;lympho

5、ma　　肝脾γδT细胞淋巴瘤（hepatosplenicγδTcelllymphoma，HSγδTCL）是γδT细胞克隆性增殖导致的临床过程呈侵袭性的恶性疾病，由Farcet等［1］在1990年首先描述，他们通过仔细分析以前的2例主要浸润肝脏和脾脏的外周γδT细胞淋巴瘤的病例，认定该肿瘤是一种特殊类型淋巴瘤。在1994年的REAL分类和1999年的V-IgM-，单纯疱疹病毒-IgM-，柯萨奇病毒-IgM-，埃可病毒-IgM-，按“慢性活动性EB病毒感染”予以抗病毒、保肝治疗后热退出院。2005年9月复查EBV-IgG滴度1∶

6、2560，肝功能、血清乳酸脱氢酶、血清铁蛋白均正常；骨髓像偶见异常淋巴细胞；腹部CT显示肝实质密度减低，脾下极可见小片状低密度影，肝门、腹腔内和肠系膜根部有肿大淋巴结。2005年9月14日至11月8日按“慢性活动性EB病毒感染”给予“长春新碱、足叶乙甙、强的松”治疗，同时给予“丙种球蛋白、干扰素”调节免疫；治疗2周后评估病情，血清乳酸脱氢酶正常，血清铁蛋白轻度升高，腹部CT显示肝不大，脾缩小，脾下极小片状低密度影消失，肿大淋巴结消失，提示治疗有效；但治疗5周后评估病情，血清乳酸脱氢酶正常，血清铁蛋白继续升高，肝功能开始异常，

7、骨髓象出现分类不明细胞，占0.5%，胞体偏小，胞浆偏于一侧，有拉尾现象，核染色质粗，核仁不清晰，疑为病毒相关细胞，腹部CT变化不明显；治疗8周后又评估病情，血清乳酸脱氢酶、血清铁蛋白和肝功能继续增高，腹部CT显示脾脏较前增大，肝实质密度较前减低，患儿持续弛张高热，提示病情进展。2005年11月22日来我院就诊并收治入院。　　骨髓活检及染色　　用改良的GMH88-01型骨髓活检针，在髂骨取骨髓组织，标本取出后立即放入Bouin固定液，固定1小时后，进行脱水、浸泡、塑料包埋、半薄切片，做常规HE染色。同时取骨髓液及外周血涂片行计

8、数和瑞氏染色镜检。观察骨髓和外周血涂片中瘤细胞的形态及细胞比值情况。观察瘤细胞受累骨髓组织病理学变化。　　肝脏组织免疫组织化学染色　　为明确诊断，重新对患儿2005年1月肝穿活检组织进行了病理学检查。石蜡包埋肝脏穿刺组织切片，厚4μm，采用标准的SABC(链菌素-卵白素生物素)法进行染色，