执业医师考试辅导：血液系统笔记（四）

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1、执业医师考试辅导：血液系统笔记（四）　　阵发性睡眠性血红蛋白尿　　一、临床表现：　　1.血红蛋白尿：伴乏力、胸骨后及腰腹痛、发热，早晨较重　　2.贫血、感染与出血　　3.血栓形成　　二、实验室：　　1.血象：严重贫血，粒细胞减少，血小板减少。　　2.骨髓相：三系增生活跃。　　3.尿：隐血阳性，含铁血黄素持续阳性。　　4.特异性血清血试验：ham试验，蔗糖溶血试验，热溶血试验，蛇毒因子溶血试验。　　白血病　　急性白血病：　　一、临床表现：　　贫血：　　发热：口腔炎、牙龈炎、咽峡炎、肺部感染、肛周炎、

2、肛周脓肿、革兰氏阴性杆菌多见。　　出血：淤点、淤斑、鼻出血、牙龈出血、眼底出血、DIC。　　器官和组织浸润的表现：　　淋巴结和肝脾大　　骨骼、关节疼痛：骨髓坏死时可引起骨骼剧痛　　眼部：绿色瘤　　口腔、皮肤：牙龈增生、肿胀（急单、急粒单）　　S白血病：急淋多见，头痛头晕，呕吐、颈项强直、抽搐、昏迷　　睾丸：无痛性肿大，多为一侧　　二、实验室检查：　　1.血象：正常细胞性贫血　　2.骨髓相：裂孔现象　　Auer小体：急粒常见；急单、急粒单有时可见；不见于急淋　　3.细胞化学：　　过氧化物酶：急淋阴性

3、；急单可疑；急粒分化好的原始细胞阳性　　糖原PAS反应：急粒、急单可疑；急淋阳性　　非特异性酯酶：急淋阴性；急粒可疑；急单阳性　　中性粒细胞碱性磷酸酶：急粒阴性；急单正常或增加；急淋增加　　三、治疗　　1.一般治疗：　　（1）防治感染　　（2）纠正贫血　　（3）控制出血　　（4）防治高尿酸血症肾病　　（5）维持营养　　2.化疗：　　完全缓解：白血病的症状和体征消失，血象Hb>=100g/l或90g/l，中性粒>=1.5×109/l，血小板>=100×109/l，外周血白细胞分类中

4、无白血病细胞；　　骨髓相：原粒细胞＋早幼粒细胞