执业医师考试辅导：血液系统笔记（三）

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1、执业医师考试辅导：血液系统笔记（三）　　溶血性贫血　　一、发病机制：　　1.红细胞易于破坏寿命缩短　　（1）红细胞膜的异常　　（2）血红蛋白的异常　　（3）机械性因素　　2.异常红细胞破坏的场所：　　（1）血管内：血型不合、PNH。　　（2）血管外：遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶贫。　　二、临床表现：　　短期大量溶血：严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战、高热、面色苍白、血红蛋白尿、黄疸，周围循环衰竭，急性肾衰，慢性溶血：贫血、黄疸、肝脾大。　　三、实验室：　　1.提示红细胞破坏：　　（1）血管外溶血：　　a.高胆红素血症　　b.粪胆原排出增多　　c.尿胆原排出增多　

2、　（2）血管内溶血：　　a.血红蛋白血症　　b.血清结合珠蛋白降低　　c.血红蛋白尿　　d.含铁血红素尿　　2.提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查：　　a.网织红细胞增多　　b.周围血中出现幼红细胞　　3.提示红细胞寿命缩短的实验室检查：　　a.红细胞形态改变　　b吞噬红细胞现象及自身凝集反应　　c.Heinz小体　　d.红细胞渗透脆性增加　　自身免疫性溶贫　　一、实验室：　　正常细胞性贫血，周围血可见球形细胞，网织红细胞增高，急性溶血白细胞增多，血小板多正常（如伴血小板减少为Evans综合症），骨髓呈增生性反应，以幼红细胞为主。　　coombs试验阳性，免疫球蛋白增多，抗

3、核抗体阳性，循环免疫复合物增多，c3低于正常。　　二、治疗：　　1.病因治疗　　2.糖皮质激素　　3.脾切除　　4.免疫抑制剂：　　指征：糖皮质激素和脾切除都不缓解者；脾切除有禁忌；泼尼松量需10mg/d以上才能维持。