应用糖皮质激素治疗初发vogt-小柳-原田病的临床分析

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1、应用糖皮质激素治疗初发Vogt-小柳-原田病的临床分析内蒙古医科大学附属医院眼科呼和浩特市010050摘要：目的探讨初发Vogt-小柳-原田病的糖皮质激素治疗方案，，以及光学相干断层扫描（OCT）、眼底荧光血管造影（FFA）对评价疗效的意义。方法回顾性分析20例糖皮质激素治疗初发Vogt-小柳-原田病的治疗过程，对治疗前和治疗后不同时间点进行OCT、FFA检查结果的对比分析。结果患者经过应用糖皮质激素系统治疗后，后部葡萄膜炎症得到有效的治疗和及时的控制，OCT提示祌经上皮脱离逐渐平复，直到完全恢复正常，FFA提示视网膜荧光渗漏逐渐减轻至消失，视力明显提

2、高，部分恢复正常。对木组病例中糖皮质激素治疗使用不当的VKH病例进行对比分析。结论糖皮质激素规律性使用对初发Vogt-小柳-原㈩病治疗有效，不容易复发。FFA、OCT对疗效评价、病情追踪、指导用药以及视力预测提供了客观定量的评价标准。关键词：Vogt-小柳-原㈩病；糖皮质激素；光学相干断层扫描；眼底荧光血管造影Vogt-小柳-原田病（Vogt–Koyanagi-Haradadisease，VKH）是一种以双眼肉芽肿性葡萄膜炎为特征并伴有脑膜刺激征、听觉功能障碍、皮肤和毛发异常的一种自身免疫性疾病，在我国约占葡萄膜炎患者的16%[1]。正确、

3、合理及时的应用糖皮质激素等药物治疗可以明显缩短病程，改善患者预后视力,同时防止复发，应用OCT和FFA可以客观评价规范化应用糖皮质激素的治疗效果。1资料与方法回顾性分析2012年10月-2015年4月在我院检查确诊的VKH患者20例（40只眼）。全部患者均为首次、双眼发病，其中男性12例（24只眼），女性8例（16只眼），平均年龄33.2岁，就诊时发病时间3-10天，就诊前均未全身使用过激素治疗。所有患者均行眼科常规检查及眼底荧光血管造影和OCT检查，本组病例均符合国际葡萄膜炎研宄学会2001年修订VKH病的诊断标准［2］2治疗经过及结果根据患者OCT

4、和FFA检査结果提示，明确诊断Vogt-小柳-原田病，经完善检查，确定无糖皮质激素应用禁忌症后，首先应用初始剂量为泼尼松每天每公斤体重lmg晨起顿服，严重病例甲基强的松龙500mg,每日一次，静脉滴注3天，之后改为口服泼尼松lmg/Kg。根据OCT提示祌经上皮脱离区域明显减少甚至吸收，FFA提示渗漏明显减少，病情控制稳定，3-7天后激素逐渐减量，缓慢持续，拨尼松每周减5mg，大约8周减至30-40mg，之后1个月减5mg，继续治疗半年，直至停药，复査FFA、OCT,双眼矫正视力大于0.8者占85%。随访12个月无复发。本组病例中1例由于早期激素应用不足

5、量，导致初发VKH转为慢性，1例激素减量过快复发，出现严重眼部并发症，白内障和黄斑部病变。苏余病例治疗疗程均大于6个月，总剂量大于3000mg，随诊吋间12个月以上，治疗期间定期检测血压、血糖、血钾、血钙等以监测激素并发症情况，并依据全身情况及吋行辅助治疗，如全身神经营养药物，补充钙剂，胃黏膜保护剂等。3.讨论3.1VKH眼部和眼外表现Vogt-小柳-原田病(Vogt–Koyanagi-Haradadisease,VKH)也有人称为葡萄膜大脑炎，秋、冬季多发，通常是双眼同吋发病，或者相隔两周之内另一只眼发病。全身表现并不常见，但如果没有这些

6、眼外临床表现诊断VKH也难以成立。VKH综合征发病特点总的规律是炎症部位由眼后段蔓延到眼前段，炎症性质从非肉芽肿性到肉芽肿性。前节炎症反应轻微，常规检査不易发现病灶，根据其临床进展过程分为4个阶段：前驱期、葡萄膜炎期、恢复期、复发期［3］。前驱期持续吋间为3-5天，在葡萄膜炎发生前，奋前述眼外全身表现。前驱期过后，70%患者突然出现双眼视力下降，人多数患者进入后葡萄膜炎期，表现为双眼弥漫性脉络膜炎，大量炎性渗出，炎症造成RPE屏障功能破坏，视乳头水肿及后极部网膜水肿。本组初发VKH患者就诊时OCT检查即表现异常，可表现奋神经上皮脱离、色素上皮脱离和混合

7、脱离（见图1）,FFA是诊断VKH有效的检査方法，主要表现为RPE水平的多发性渗漏，典型的图像特征表现以黄斑为中心的神经上皮脱离呈多湖状荧光素滲漏，伴有视乳头的强荧光滲漏（见图2）。如果炎症继续进展，将出现渗出性视网膜脱离。黄斑水肿可因迁延不愈的炎症形成黄斑前膜，视乳头及视网膜新生血管，并发白内障，继发青光眼。黄斑区脉络膜新生血管，造成视网膜色素上皮层及Bruch膜的损害（见图3-4）。3.2治疗糖皮质激素是治疗VKH基础用药，本组患者在未放用免疫抑制剂的情况下取得了良好的临床效果，避免了全身应用免疫抑制剂所带来的毒副作用，减少了复发。应用糖皮质激素的

8、量取决于疾病的严重程度和视力下降程度。首剂建议使用强的松lmg/kg,如果病人病情严重，视力下