小柳-原田综合征临床分析

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1、小柳-原田综合征临床分析史丽艳(辽宁省铁岭市中心医院112000)【摘要】目的分析小柳-原田综合征(VKH)早期临床特征。方法回顾性总结分析42例(84眼)VKH患者的临床资料，治疗前视力，病程，眼底及荧光素眼底血管造影(FFA)检查进行分析。结果木病早期阶段眼底表现缺乏特异性，眼外表现个体差异较大,FFA具有典型、可靠的变化特征。结论FFA检查是早期确诊VKH的可靠方法。【关键词】小柳-原田综合征视觉早期诊断荧光素眼底血管造影【中图分类号】R773【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2013

2、)31-0081-02小柳-原田综合征(VKH),是一种特殊类型的葡萄膜炎，约占所有葡萄膜炎患者的14.0%［1】，同时侵犯听觉，神经系统，皮肤和毛发，由于发病时临床表现和病程进展不同，患病早期眼底表现差异较大，其早期临床确诊率较低，直接影响了VKH的治疗和预后。临床研究VKH表明是一种视力预后较好的眼病，但仍有患者因早期诊断不明，延误治疗，进入慢性复发期导致视力丧失［1］。因此正确认识患者急性葡萄膜炎期眼底病变的不同特征,对提高诊治水平极为重要。我们回顾分析了我院于2010年1月至2012年6月治疗的4

3、2例(84眼｝VKH的临床资料，眼底及荧光素眼底血管造影(FFA)检查的结果,现报道如下。1.资料与方法1.1临床资料2010年1月-2012年6月我院收治的急性葡萄膜炎期患者42例(84眼)，其中男24例，女18例;年龄14〜61岁，平均36.2岁，病例诊断标准参照文献［2］:(1)既往无眼外伤或手术史;(2)双侧慢性前葡萄膜炎;(3)后葡萄膜炎包括渗出性视网膜脱离，视盘充血，水肿及晚霞状眼底;(4)神经系统表现：头痛，耳鸣，颈强直，颅祌经或中枢祌经系统异常及脑脊液中淋巴细胞增加;(5)皮肤改变:白癜风

4、，脱发及白发。以上体征中至少表现3种,并且符合国际VKH综合征会议制定的诊断标准[3】者纳入研究。视力下降或出现视物模糊作为眼部发病的起始时间，自此至确定诊断的吋间作为治疗前病程,42例的治疗前病程为2〜14天，平均（8.55&Plusmri;2.96天）。双眼同吋或间隔发病，间隔时间3〜7天。患者发病后均未曾接受过糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。1.2方法所有患者每日记录视力,进行裂隙灯，直接和间接检眼镜检查。治疗前后测量眼压。42例（84眼）治疗前视力情况:<0.01〜0.1者28眼;0.2〜0.6

5、者42眼;0.7〜1.0者14眼.治疗前拍摄彩色眼底像，FFA检査，造影过程一般观察10〜15分钟。1.结果2.1全身情况本组84例中均无眼外伤或手术史;84眼有不同程度的后葡萄膜炎和渗出性视网膜脱离，视盘充血；52眼视盘水肿;42例均冇头痛，耳鸣症状,其中40例发病初期有感冒史，曾有发热，不适,21例有颈项强直的体征。2.2眼部表现均主诉双眼视力下降，部分伴有眼胀痛、视物变形、变小和闪光感等;检查:42例（84眼）治疗前矫正视力情况:<0.01〜0.1者28眼;0.2〜0.6者42眼;0.7〜1.

6、0者14眼。可疑性和不完全性病例,前房和玻璃体均无明显炎症反应;完全性病例中4例有明显的前房炎症反应,5例奋不同程度的玻璃体混浊;所奋初发病例均表现为不同程度的后极部视网膜水肿，其中伴冇视盘水肿4例，伴冇下方渗出性视网膜脱离3例;2例晚期患者除旮不同程度的前葡萄膜炎反位外,眼底均呈"晚霞"状，伴有2结节;眼部并发症:继发性青光眼1例、伴有虹膜后粘连1例、晶状体后囊下混浊1例、前房浅1例,瞳孔对光反应迟钝。2.3眼外表现42例患者中,30例有眼外表现，其中中枢神经系统异常25例，听力障碍32例;白发或脱发2

7、4例;白癜风14例。2.4FFA检查结果本组42例均实施了FFA检查，结果分三种类型2.2.1视盘型（视盘水肿型）6例（12眼）22.5%视盘充血，水肿，边界不清，视网膜水肿较轻，脱离不明显。FFA:动脉期脉络膜斑点状低荧光，静脉期后极部视网膜下散在斑驳状高荧光,视盘毛细血管扩张;晚期视网膜下无多湖样渗漏，仅表现为后极部散在斑片状或局灶性高荧光，视盘强荧光滲漏，边界明显扩大。2.2.2脉络膜型14例(28眼＞(33.1%)视网膜弥漫性水肿，脱离，视盘色泽红，水肿不明显，边界清晰。FFA:动脉期脉络膜斑点状

8、低荧光，静脉期多发性点状高荧光,逐渐扩大，融合，视盘荧光正常，晚期视网膜呈多湖状强荧光渗漏，而视盘荧光正常或轻度染色。2.2.3混合型22例(44眼)(44.4%)视盘充血，水肿，边界不清，视网膜水肿，脱离:动脉期脉络膜斑点状低荧光，静脉期脉络膜多发性点状高荧光，逐渐扩大，融合，视盘毛细血管扩张高荧光，晚期视网膜呈多湖状强荧光渗漏，视盘强荧光渗漏，边界明显扩大。42例中41例双眼为冋一类型,1例右眼为脉络膜型，左眼为混合型。1