21例vogt-小柳－原田氏病临床诊治分析

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1、21例Vogt-小柳一原田氏病临床诊治分析何宏辉（广丙钦州市灵山人民医院广丙灵山535400）【摘要】目的探讨Vogt-小柳一原田氏病的病因、临床表现和治疗。方法的临床表现，具体治疗措施及疗效。结果疗效满意。结论回顾性分析2009年1月至今3年以来我院收治的21例Vogt-小柳一原田氏病患者部分患者有病毒感染病史及其它诱因，所有患者均只有Vogt-小柳一原田氏病损害的典型症状，经糖皮质激素治疗后目前荧光眼底血管造影对早期明确诊断有重要意义；临床确诊后，应用糖皮质激素治疗，能够取得较好的疗效。【关键词】Vog

2、t-小柳一原田氏病临床表现早期确诊办法治疗方法【中图分类号】R593.2【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2012）03-0108-02我院眼科自2009年1月至今3年收治的Vogt-小柳一原田氏病患者21例（36只眼），取得了较好的治疗效果，现做分析报告如下。1资料与方法1.1一般资料Vogt-小柳一原田氏病患者21例（36只眼），男女无明显差别，男12例，女9例，年龄17〜71岁，单眼6例，双眼15例。发病至确诊时间3〜60d。1.2临床表现1.2.1诊断标准:美国葡萄膜炎研宄学会的标准（

3、1978年）：（1）患者无眼外伤或内眼手术史。（2）下面4个体征中至少有3个：①双侧慢性虹膜睫状体炎;②后葡萄膜炎包括渗出性视网膜脱离、视乳头充血或水肿、晚霞状眼底改变；③神经系统的一些表现：耳鸣、颈项强直、颅神经或中枢神经异常或脑脊液淋巴比较细胞增多；④皮肤改变：白癜风、脱发、毛发改变等⑴。1.2.2FFA示早期视网膜后极部强荧光点，如针尖样，后期渐扩大呈湖样染料积存。治疗后复查均示视网膜后极部强荧光点消失、视网膜弥漫性色素移行和视网膜色素上皮片状萎缩斑。如图ABC:2治疗方法早期应用大剂量糖皮质激素，应

4、用宜早，量要足够大，治疗吋间要足够长。眼前段反应严重者局部给予复方硫酸新霉素滴眼液、双氯酚酸钠滴眼液点眼,白天lhl次，复方托毗卡胺滴眼液散瞳，睡前硫酸阿托品眼膏包眼，确诊后即用全身静脉滴注地塞米松10mg,每日1次，3d停药，改为UI服泼尼松（1一2mg/kg体重），每3天减20mg,减至60mg吋每3天减10mg：减量至每天40mg吋改隔日顿服：从70mg开始，每5次减10mg：减至40mg时改每5次减5mg，20mg时每5次减2.5mg，至2.5mg吋再服5次，改2.5mg顿服：第1疗程每周前3天服用

5、后4天停服，第2疗程每周前2天服用后5天停服，第,3疗程每周第1天服用后6天停服，每个疗程均为4周，维持9个月以上；静脉滴注胞二磷胆碱0.5、肌注维生素B1及B12,约2周左右改为口服。同吋为了减少糖皮质激素可能引起的并发征：长期服用可引起向心性肥胖、多毛、满月脸、痤疮、浮肿、低血钾、糖尿病、诱发和加重溃疡等。需配合UI服钙片、氯化钟缓释片、胃粘膜保护药如雷尼替丁胶囊等，起源于病毒感染者可加用抗病毒。3治疗结果17例首次治疗9个月左右均达到临床治愈，症状消失，视力稳定在0.4至1.0之间，2例因不规则服药反

6、复发作且视力在0.05以下，有1例停药后二年复发，再次用药症状仍可缓解，但视力稳定在0.1,1例服药期间病情反跳，重新调整用药后病情平稳，视力稳定在0.6以上。2年后复查，有15例眼底视网膜呈晚霞状改变，但视力均稳定在0.4至1.0之间。4讨论Vogt-小柳-原田病，又称特发性葡萄膜大脑炎、葡萄膜-脑膜炎，是一种累及全身多系统的自身免疫疾病，主要侵犯眼、内耳、皮肤及神经系统的色素细胞。以双侧弥漫性葡萄膜炎，伴冇头痛、颈项强直等脑膜刺激症状，以及耳鸣,听力下降，皮肤色素脱失，白瘢风，全身毛发变白等全身情况为主

7、要特征。本病多见于黄种人，容易反复再发，病程有长达数年及至数十年者。发病年龄以30〜40岁居多，50岁以后少见［2］。本组病例最小发病年龄17岁，最大67岁，发病率与性别无关。本病病因尚无一致认识，有病毒感染学说，自身免疫学说、内分泌学说及遗传学说。现多认为本病为由T细胞介导针对黑色素细胞相关抗原的自身免疫性疾病。本病由于早期阶段眼底改变缺乏特异性以及技术、设备有限，早期诊断较困难，如上述中1例患者双眼视力1.0,除主诉双眼闪光外，无其他症状，至门诊行FFA后才诊断为该病（图A、B）,特别是在基层医院，容易

8、误诊为视神经炎或中心性浆液性脉络膜视网膜病变，有文章统计VKH早期误诊、漏诊率高达85%以上［3］，现21例病例中有18例幵始诊断为视神经炎或中心性浆液性脉络膜视网膜病变，漏诊率为90%，经FFA检查后才确诊，与上述文献报道基本相同；所以荧光眼底血管造影对早期明确诊断冇重要意义，田青等对10例20眼的冋顾性分析［4］中也证实了这点，经笔者多次造影得出：当操作者发现可疑是Vogt-小柳-原田病时，应在造影时间15分