静脉型klippeltrenaunay综合征的

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1、静脉型KlippelTrenaunay综合征的【摘要】探讨手术治疗静脉型KlippelTrenaunay综合征(KTS)的方法及效果。方法:12例静脉型KTS患者术前均行双下肢静脉造影显示深静脉通畅,无缺如或阻塞,其中4例下肢外侧单纯静脉曲张行曲张静脉剥脱术及分支结扎术,8例静脉弥漫扩张者应用驱血带和止血带的方法行大小隐静脉高位结扎加曲张静脉切除及交通支结扎术。结果:术后随访3个月~3年,曲张静脉全部消失,无复发,肢体酸胀、疼痛消失,无肢体肿胀及坏死。结论:深静脉功能正常或轻中度异常的静脉型KTS行曲张静脉剥脱分支结扎术,大小隐静脉高位

2、结扎、局部浅静脉切除及交通支结扎,并应用驱血带和止血带方法可减轻症状,取得比较满意效果。【关键词】Trenaunay综合征静脉曲张手术AbstractObjective:ToinvestigatemethodsandeffectoftreatmentofveintypeKlippelTrenaunaysyndrome(KTS).Methods:Preoperativeangiographyinall12veintypeKTSpatientsshoity.Fourofthesepatientsplylobextralateralvari

3、cesyandvaricositybranchesligation.Eightpatientsethodandviahighlevelligationofgreatandsmallsaphenousveinovalandligationofperforatingveins.Results:Thepatientsonthsto3years,allofvaricoseveinsdisappeareditiesstiffandthepaindisappeared,nolimbssalormildtomoderateabnormalfunction

4、indeepvenous,andyandvaricositybranchesligation,highlevelligationofsaphenousvein,partialsuperficialveinvaricotomyandligationofperforatingveins,applicationofblooddrivebeltandtourniquet,canreducesymptomsandobtainrelativelysatisfactoryresults.Key wordsKlippelTrenaunaysyndrome

5、;varicosity;surgery先天性静脉畸形骨肥大综合征(KlippelTrenaunaysyndromne,KTS)是一种先天性周围血管疾病,临床少见。我院于2000年1月至2004年4月共手术治疗12例静脉型KTS,现报道如下。1资料和方法1.1一般资料本组男4例,女8例,年龄14~56岁,平均22.4岁。左下肢5例,右下肢7例。均有浅静脉曲张,局限肢体外侧4例,余弥漫扩张。皮肤血管痣7例。与健肢对比,患肢增粗10例,平均增粗3.1cm;增长8例,平均增长2.2cm。肢体有酸胀、疼痛8例。皮肤糜烂溃疡2例。双下肢静脉造影深静脉

6、均畅通,无缺如或阻碍,其中4例存在股浅静脉轻中度返流。1.2方法4例下肢外侧单纯静脉曲张行曲张静脉剥脱加分支结扎。8例静脉弥漫扩张者行大、小隐静脉高位结扎、曲张静脉切除及交通支结扎,其中4例应用止血带和驱血带一期完成,4例分期完成。2结果随访3个月~3年,效果比较满意。切除静脉全部消失无复发,症状消失或大为减轻、溃疡愈合。8例肢体酸胀、疼痛消失,无一例出现肿胀及坏死。3讨论KTS是由于深静脉发育不良、畸形、闭塞或缺如以及深静脉周围异常组织压迫所引起的一种先天性静脉畸形病变,由Klippel与Trenaunay于1900年首先报道,其以血管瘤

7、、浅静脉曲张和骨、软组织增生三联征为主要表现。KTS多发于下肢,症状多于出生后或幼儿开始行走时出现。患肢粗大(增长)、浅静脉曲张与血管痣(瘤)是该病典型的三联征,但并不都同时具有。部分患者还伴有巨趾、多趾、并趾、马蹄内翻足、淋巴系统异常等。由于下肢静脉处于长期高压状况,可致使患肢色素沉着、溃疡。KTS的病变主要在深静脉,但部分外侧浅静脉畸形者深静脉可以正常。KTS的发病机制很难用任何单一学说来圆满解释,而可能是多种因素共同作用的结果,病因以胎儿期发育异常的理论被大多数学者所接受,即在三联征中,血管瘤和静脉畸形同为机体先天性发育异常的结果,而

8、浅静脉曲张和组织增生则是多种因素共同作用引起的继发表现。一般分为:静脉型、动脉型、动静脉瘘型、混合型[1]。本组12例均为静脉型,造影示深静脉均通畅,无缺如或阻塞,4例存在股浅静

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